Registro Toscano Malattie Rare

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Sezione in fase di aggiornamento per l'adeguamento dei contenuti alla Delibera regionale n.16/2016, Aggiornamento della Rete Regionale per le Malattie Rare e individuazione dei Centri di Competenza Regionale per le Malattie Rare (CCRMR)

Nome

ARTERITE A CELLULE GIGANTI

Codice esenzione

RG0080

Classe

MALATTIE DEL SISTEMA CIRCOLATORIO

Definizione

L’arterite temporale (AT), detta arterite di Horton o arterite gigantocellulare, rappresenta una tra le più frequenti vasculiti dei grossi vasi, caratterizzata da interessamento preferenziale delle arterie del collo e della testa. L’AT colpisce generalmente pazienti di età superiore ai 50 anni, la sua incidenza varia da 6,9 a 28,6/100.000 persone/anno ed aumenta con l’età; le donne sono inoltre colpite maggiormente rispetto agli uomini. Le cause dell'AT non sono del tutto note, si ipotizzano meccanismi che chiamano in causa fattori virali e/o endocrini. L'AT è associata nel 50% dei casi ad un’altra malattia infiammatoria di frequente riscontro: la polimialgia reumatica.

Struttura di coordinamento

AOU CAREGGI FIRENZE-MALATTIE RARE IMMUNOALLERGOLOGICHE E CARDIOVASCOLARI
AOU Careggi Firenze
Giorni di apertura: Per prenotare una visita: di persona presso Accettazione amministrativa, Padiglione 13, Clinica Medica, terzo piano, AOU Careggi Lunedì e Venerdì dalle ore 8:00 alle ore 13:45 Martedì, Mercoledì e Giovedì dalle ore 8:00 alle ore 17:45 Telefonicamente al numero 0557947520 Dal Lunedì al Venerdì dalle ore 11:00 alle ore 13:30
Telefono per appuntamento: 055 7947520

Coordinatore

Prof. ENRICO MAGGI

Seconda struttura di coordinamento

AOU PISA-REUMATOLOGIA
Ospedale Santa Chiara Pisa. Via Roma 67 - 56126 Pisa
Giorni di apertura: Per le prime visite il Call Center dell'azienda ospedaliera è attivo da Lunedì a Giovedì dalle 8.00 alle 18.00 ed il Venerdì dalle 8.00 alle 14.00. I controlli si prenotano presso il CUP interno attivo da Lunedì a Venerdì dalle 10.30 alle 13.00
Telefono per appuntamento: CUP AOU pisana 050995995(prime visite) CUP interno 050992684; 050992687 (controlli)

Secondo Coordinatore

Prof. STEFANO BOMBARDIERI

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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ASSISTENZA-CONTROLLO CORRELATO
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DIAGNOSTICA CLINICA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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DIAGNOSI
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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TERAPIA
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Associazioni Pazienti

Associazione Nazionale Malati Reumatici (ANMAR), http://www.anmar-italia.it/ ssociazione Toscana Malati Reumatici (ATMAR), http://www.atmarpisa.it, http://www.atmarfirenze.it

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Link utili
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Bibliografia

Pipitone N, Boiardi L, Bajocchi G, Salvarani C. Long-term outcome of giant cell arteritis. Clin Exp Rheumatol. 2006 Mar-Apr;24(2 Suppl 41):S65-70. Stanson AW. Imaging findings in extracranial (giant cell) temporal arteritis. Clin Exp Rheumatol. 2000 Jul-Aug;18(4 Suppl 20):S43-8. Maksimowicz-McKinnon K, Hoffman GS. Large vessel vasculitis. Clin Exp Rheumatol. 2007 Jan-Feb;25(1 Suppl 44):S58-9.

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Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

Il quadro clinico della malattia è caratterizzato dalla comparsa di cefalea acuta di nuova insorgenza, più spesso temporale, mono o bilaterale o frontale o occipitale, disturbi visivi, dolore al cuoio capelluto e dolore crampiforme alla mandibola. È spesso accompagnata (a volte è l'unica manifestazione) da sintomi generali come febbre, malessere e affaticabilità, anoressia, perdita di peso. Una delle complicanze più temibili dell'AT è la neuropatia ottica ischemica anteriore, che può causare cecità se non precocemente trattata. All’esame obiettivo l’arteria temporale si può presentare palpabile, come un cordone rossastro, duro, tortuoso e dolente con riduzione o scomparsa della pulsatilità. Le indagini di laboratorio dimostrano generalmente aumento degli indici aspecifici di flogosi, quali la VES o la proteina C reattiva. Il sospetto diagnostico di AT deve essere confermato dalla biopsia dell’arteria temporale, che consiste nel prelievo, tramite procedura ambulatoriale chirurguica, di un segmento di alcuni centimetri di’arteria temporale. La terapia dell'AT si basa sull’impiego di steroidi a dosi medio-elevate con progressiva riduzione fino a dosi più basse, ai quali è possibile associare farmaci steroido-risparmiatori, quali il methotrexate. Il quadro clinico della malattia è caratterizzato dalla comparsa di cefalea acuta di nuova insorgenza, più spesso temporale, mono o bilaterale o frontale o occipitale, disturbi visivi, dolore al cuoio capelluto e dolore crampiforme alla mandibola. È spesso accompagnata (a volte è l'unica manifestazione) da sintomi generali come febbre, malessere e affaticabilità, anoressia, perdita di peso. Una delle complicanze più temibili dell'AT è la neuropatia ottica ischemica anteriore, che può causare cecità se non precocemente trattata. All’esame obiettivo l’arteria temporale si può presentare palpabile, come un cordone rossastro, duro, tortuoso e dolente con riduzione o scomparsa della pulsatilità. Le indagini di laboratorio dimostrano generalmente aumento degli indici aspecifici di flogosi, quali la VES o la proteina C reattiva. Il sospetto diagnostico di AT deve essere confermato dalla biopsia dell’arteria temporale, che consiste nel prelievo, tramite procedura ambulatoriale chirurguica, di un segmento di alcuni centimetri di’arteria temporale. La terapia dell'AT si basa sull’impiego di steroidi a dosi medio-elevate con progressiva riduzione fino a dosi più basse, ai quali è possibile associare farmaci steroido-risparmiatori, quali il methotrexate.

Autore della scheda

Talarico Rosaria, d'Ascanio Anna

Ultimo aggiornamento scheda

Thursday 15 May 2014