Registro Toscano Malattie Rare

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Sezione in fase di aggiornamento per l'adeguamento dei contenuti alla Delibera regionale n.962/2017, Definizione e aggiornamento dei livelli essenziali di assistenza (DPCM 12.1.2017)

Nome

CARCINOMA MIDOLLARE TIROIDEO SPORADICO

Codice esenzione

Classe

Definizione

Il carcinoma midollare della tiroide (CMT) si sviluppa a partire dalle cellule C della tiroide, che secernono calcitonina (CT). Il CMT rappresenta il 5-10% dei cancri della tiroide, con un'incidenza di 1-2% nelle malattie nodulari della tiroide. La prevalenza nella popolazione generale è stimata in 1/14.300.

Struttura di coordinamento

AOU CAREGGI FIRENZE-ENDOCRINOLOGIA
Ambulatori: - Villa Monna Tessa, Viale Pieraccini 17 - SOD Medicina Sessualità e Andrologia, Viale Pieraccini 6
Giorni di apertura: Tutti i martedì, prima visita ore 14.30, Ambulatori Endocrinologici di Villa Monna Tessa, viale Pieraccini 17
Telefono per appuntamento: 055-7949960 (dalle 8.00 alle 13.00), 055-7949275, 055-7949517

Coordinatore

Prof. MASSIMO MANNELLI

Seconda struttura di coordinamento

I.T.T. AOU CAREGGI FIRENZE-ONCOLOGIA TRASLAZIONALE
Sito web: www.aou-careggi.toscana.it/internet/index.php?option=com_content&task=view&id=225&Itemid=212
AOU Careggi Firenze Largo Brambilla 3, 50134 Firenze FI
Giorni di apertura: dalle h 8.00 alle 14.00 tutti i giorni dal lun al ven
Telefono per appuntamento: 055 7948406- 9176

Secondo Coordinatore

Prof. GIANNI AMUNNI - Referente di Rete Dr.ssa SILVIA GASPERONI

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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Associazioni Pazienti

AIMEN 1 & 2 - Associazione Italiana Neoplasie Endocrine Multiple di tipo 1 e 2 - ONLUS

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Link utili
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Bibliografia

Faglia G., Malattie del sistema endocrino e del Metabolismo. McGraw Hill, III edizione

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Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

La diagnosi di solito si effettua in presenza di un nodulo solitario, associato spesso a metastasi linfonodali, e viene confermata da un aumento dei valori basali della CT, che rappresenta il marcatore biologico. Il CMT può essere sporadico o, in circa il 30% dei casi, familiare, quando si manifesta nell'ambito della neoplasia endocrina multipla (MEN2), una malattia a trasmissione dominante dovuta alla mutazione germinale del protooncogene RET. Il marcatore biologico (CT) e genetico (RET) offrono insieme una diagnosi ottimale e garantiscono il trattamento del CMT. Il dosaggio della calcitonina, attraverso l'effettuazione del suo dosaggio nelle malattie nodulari della tiroide, permette lo screening e la diagnosi precoce del CMT. L'analisi del gene RET permette la diagnosi delle forme familiari del CMT e l'individuazione dei pazienti a rischio, nei quali può essere necessario un intervento chirurgico anche in età molto precoci. Il trattamento del CMT si basa su una resezione chirurgica completa: la tiroidectomia totale associata alla dissezione dei linfonodi del comparto centrale ed eventualmente anche del comparto laterocervicale. Per i CMT localmente avanzati e metastatizzati è necessario un intervento chirurgico cervicale completo, in associazione ad altri trattamenti sistemici: dato che la chemioterapia non è molto efficace, in futuro la radioimmunoterapia e la terapia genica diretta contro RET (essenzialmente tramite gli inibitori della tirosino-chinasi) potrebbero diventare potenziali opzioni terapeutiche valide. La prognosi del CMT dipende soprattutto dallo stadio della malattia e dall'estensione di questa al momento dell'intervento chirurgico iniziale. Il tasso di sopravvivenza a dieci anni è circa 80%, in assenza di interventi chirurgici, e raggiunge il 95% quando il marcatore biologico CT si normalizza dopo l'intervento.

Autore della scheda

Prof. Massimo Mannelli, Dott.ssa Benedetta Ragghianti

Ultimo aggiornamento scheda

Monday 18 September 2017