Registro Toscano Malattie Rare

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Sezione in fase di aggiornamento per l'adeguamento dei contenuti alla Delibera regionale n.176/2017, Aggiornamento della Rete Regionale per le Malattie Rare e individuazione dei Centri di Competenza Regionale per le Malattie Rare (CCRMR)

Nome

CRIOGLOBULINEMIA MISTA

Codice esenzione

RC0110

Classe

MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE,DELLA NUTRIZIONE,DEL METABOLISMO E DISTURBI IMMUNITARI

Definizione

La crioglobulinemia è una condizione patologica caratterizzata dalla presenza in circolo di proteine che precipitano a temperature inferiori a 37°. Brouet distingue 3 tipi di crioglobuline: tipo I costituite da una componente monoclonale IgM, tipo II, o crioglobuline miste, costituite generalmente da una componente monoclonale IgM e da IgG policlonali e tipo III o crioglobuline policlonali. Le crioglobuline miste sono associate ad una vasculite dei piccoli vasi, configurando nelle forme clinicamente conclamate una sindrome. Essa è contraddistinta classicamente da una triade clinica che si manifesta con porpora, astenia e artralgie. Spesso (in più del 90% dei casi) i soggetti affetti dalla vasculite crioglobulinemica risultano positivi al virus C dell'epatite e negli ultimi anni vi sono numerose evidenze della letteratura che supportano un ruolo centrale del virus nella patogenesi della malattia. Altre manifestazioni comuni a questa malattia sono il fenomeno di Raynaud, la neuropatia periferica (multineuropatia sensitiva e meno frequentemente motoria), una artrite delle grosse articolazioni, l'interessamento ghiandolare con una sindrome sicca indistinguibile clinicamente dalla sindrome di Sjogren. Manifestazioni meno frequenti ma potenzialmente pericolose sono l'interessamento renale, la sindrome da iperviscosità e la vasculite addominale.

Struttura di coordinamento

AOU CAREGGI FIRENZE-MALATTIE RARE IMMUNOALLERGOLOGICHE E CARDIOVASCOLARI
AOU Careggi Firenze
Giorni di apertura: Per prenotare una visita: di persona presso Accettazione amministrativa, Padiglione 13, Clinica Medica, terzo piano, AOU Careggi Lunedì e Venerdì dalle ore 8:00 alle ore 13:45 Martedì, Mercoledì e Giovedì dalle ore 8:00 alle ore 17:45 Telefonicamente al numero 0557947520 Dal Lunedì al Venerdì dalle ore 11:00 alle ore 13:30
Telefono per appuntamento: 055 7947520

Coordinatore

Prof. ENRICO MAGGI

Seconda struttura di coordinamento

AOU PISA-REUMATOLOGIA
Ospedale Santa Chiara Pisa. Via Roma 67 - 56126 Pisa
Giorni di apertura: Per le prime visite il Call Center dell'azienda ospedaliera è attivo da Lunedì a Giovedì dalle 8.00 alle 18.00 ed il Venerdì dalle 8.00 alle 14.00. I controlli si prenotano presso il CUP interno attivo da Lunedì a Venerdì dalle 10.30 alle 13.00
Telefono per appuntamento: CUP AOU pisana 050995995(prime visite) CUP interno 050992684; 050992687 (controlli)

Secondo Coordinatore

Prof. STEFANO BOMBARDIERI

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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ASSISTENZA-CONTROLLO CORRELATO
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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DIAGNOSTICA CLINICA
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TERAPIA
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CONTROLLO
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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Associazioni Pazienti

Associazione Nazionale Malati Reumatici (ANMAR), http://www.anmar-italia.it/ ssociazione Toscana Malati Reumatici (ATMAR), http://www.atmarpisa.it, http://www.atmarfirenze.it

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Ulteriori indicazioni ai Pazienti

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000540.htm

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Link utili
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Bibliografia

Della Rossa A.,Tavoni A. and Bombardieri S. Cryoglobulinemia. In: Rheumatology. Fifth Edition. Edited by Hochberg MC , Silman AJ , Smolen JS, Weinblatt ME , MH Weisman: 2011.

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Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

La malattia viene generalmente diagnosticata in soggetti HCV positivi per la comparsa di manifestazioni purpuriche che compaiono agli arti inferiori, associate al rilievo di riduzione delle frazioni complementari (C4 in particolare). La diagnosi viene confermata mediante il rilievo sierico di un crioprecipitato e la caratterizzazione delle crioglobuline. I pazienti devono eseguire indagini virologiche ed epatologiche per stabilire l'attività dell'infezione da HCV e il genotipo, al fine di impostare una terapia antivirale. L'impegno di organo viene valutato mediante una attenta valutazione anamnestica, obiettiva e laboratoristica e successivamente il paziente viene sottoposto a ulteriori indagini per caratterizzare la malattia. I soggetti con crioglobulinemia HCV correlata presentano un significativo incremento del rischio di sviluppare linfoma e pertanto devono essere sottoposti a monitoraggio periodico mirato ad escludere questo tipo di complicanza. L'inquadramento clinico generale del paziente porterà ad un orientamento terapeutico mirato sul tipo di impegno di organo prevalente. Per il trattamento della malattia sono disponibili farmaci classici, quali i corticosteroidi e gli immunosoppressori e terapie più innovative (farmaci biologici) che hanno come bersaglio gli elementi cellulari implicati nella patogenesi della malattia.

Autore della scheda

DR. Della Rossa Alessandra

Ultimo aggiornamento scheda

Thursday 15 May 2014