Registro Toscano Malattie Rare

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Sezione in fase di aggiornamento per l'adeguamento dei contenuti alla Delibera regionale n.962/2017, Definizione e aggiornamento dei livelli essenziali di assistenza (DPCM 12.1.2017)

Nome

DERMATITE ERPETIFORME

Codice esenzione

059

Classe

MALATTIE DELLA CUTE E DEL TESSUTO SOTTOCUTANEO

Definizione

La dermatite erpetiforme (DE) è una malattia cutanea che colpisce soprattutto il bambino e il giovane adulto (pur potendo manifestarsi a qualunque età), clinicamente polimorfa (eritema, pomfi, vescicole, bolle, papule), intensamente pruriginosa, attualmente considerata l'espressione cutanea dell' enteropatia digiunale glutine-sensibile ossia della malattia celiaca (MC).

Struttura di coordinamento

USL TOSCANA CENTRO FIRENZE-DERMATOLOGIA 1 MALATTIE RARE DERMATOLOGICHE
Sito web: www.asf.toscana.it
Presidio Ospedaliero Piero Palagi (IOT) Viale Michelangiolo, 41 50125 Firenze
Giorni di apertura: Ambulatorio di Malattie Rare e Immunopatologia Cutanea (Lunedì 8,30-12,30; mercoledì 8,30-13,30; giovedì 8,30-12,30) CUP metropolitano 840003003: lun-ven 7.45-18.30; sab 7.45-12.30
Telefono per appuntamento: Ambulatorio Immunopatologia Cutanea: CUP metropolitano 840003003: lun-ven 7.45-18.30; sab 7.45-12.30 Malattie Rare Dermatologiche: Accettazione SOS Malattie rare dermatologiche e Immunopatologia Cutanea 0556939665 (martedì, mercoledì, giovedì dalle 13 alle 14)

Coordinatore

Dr.ssa MARZIA CAPRONI

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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TERAPIA
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Percorsi Assistenziali
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Associazioni Pazienti

AIC TOSCANA - home - Associazione Italiana Celiachia http://toscana.celiachia.it/A.I.C. Associazione Italiana Celiachia Onlus Toscana. segreteria-regionale@celiachia-toscana.

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Link utili
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Bibliografia

1. Caproni M, Pincelli . La dermatite Erpetiforme In: Linee Guida SIDEMAST 2011 2. Caproni M, Antiga E, Melani L, Fabbri P, The Italian Group for cutaneous immunopathology. Guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23:633-638. 3.Fabbri P, Caproni M. Dermatitis Herpetiformis. Orphanet Enciclopedia, 2005:1-4. 4. National Institutes of Health Consensus development conference statement on celiac disease, June 28-30, 2004. Gastroenterology 2005; 128(4 Suppl 1):S1-9.

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Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

Con il DPCM 12.1.2017 (allegati 8 e 8 bis) la Malattia Celiaca e la Dermatite erpetiforme sono state inserite nell'elenco delle malattie croniche riconosciute in esenzione con il codice 059.

DERMATITE ERPETIFORME 059.694.0

CLINICA: La DE si caratterizza per la comparsa diffusa ed eruttiva di lesioni eritemato-pomfoidi, vescicole e piccole bolle a disposizione in grappolo. Le sedi elettive comprendono la superficie estensoria degli arti, i gomiti, le spalle, le radici degli arti, la regione sacrale, glutea e il volto. Per la intensa sintomatologia pruriginosa spesso si osservano, nelle stesse sedi, lesioni da grattamento. Il decorso è cronico- recidivante. L’interessamento delle mucose è raro (5-10%) e prevalentemente limitato al cavo orale. La DE è correlata ad un quadro di enteropatia digiunale glutine-sensilbile abitualmente asintomatica nell’adulto, ma che può accompagnarsi nel bambino a dolori addominali, diarrea cronica, diminuita crescita ponderale e staturale, anemia sideropenica. Queste alterazioni dell’intestino digiunale del paziente con DE variano in intensità ed estensione, ma appaiono abitualmente circoscritte ad aree multiple, circondate da mucosa indenne. La diagnosi di DE viene sospettata sulla base dei reperti clinico-morfologici e confermata dai risultati dell’esame istologico ed immunopatologici cutanei e sierolgici, considerati esami di I livello. L' esame istologico, da eseguirsi in cute lesionale, mostra un distacco dermo-epidermico associato a microascessi di granulociti neutrofili e fibrina all’apice delle papille dermiche. Tali alterazioni possono essere considerate evocative di DE, ma non diagnostiche.La immunofluorescenza diretta (IFD), da eseguirsi in cute perilesionale mostra la presenza di depositi granulari di Immunoglobuline A (IgA) a livello della giunzione dermo-epidermica (GDE) e rappresenta il “gold standard” per la diagnosi di DE. Sierologia: i test sierologici attualmente impiegati di routine nella diagnostica sierologica della DE sono gli anticorpi anti-transglutaminasi tissutale-TG2- (anti-tTG) ed anti-endomisio (EmA), entrambi appartenenti alla classe IgA. Gli anti-tTG e gli EmA rappresentano nei pazienti MC/DE un valido indicatore dell’entità del danno intestinale e dell’aderenza alla dieta. La ricerca degli anticorpi antigliadina (AGA) ed anti-peptidi deamidati di gliadina (DGP-AGA) rivestono particolare importanza per la diagnosi precoce della malattia celiaca nel bambino < 2 anni, in cui gli anti-tTG possono risultare negativi. Di recente è stato dimostrata nei pazienti con DE anche la presenza di anticorpi anti-transglutaminasi epidermica (TG3 o TGe) con una positività però nettamente inferiore nel bambino. Nel siero dei pazienti affetti da DE sono spesso documentabili altri tipi di autoanticorpi, sprovvisti di significato diagnostico, come gli anticorpi anti-microsomi tiroidei (presenti nel 20% circa dei casi), anticorpi anti-mucosa gastrica, anticorpi anti-nucleo.Nei casi di diagnosi dubbia è necessario ricorrere agli esami di II livello ossia alla biopsia intestinale e al dosaggio degli aplotipi HLA. Le linee guida del National Institute of Health (NIH) hanno però chiaramente stabilito già dal 2005 che, nei pazienti con diagnosi documentata di DE in base ai criteri sopra esposti, tale procedura invasiva non è indispensabile dal momento che la DE dovrebbe già essere presa come prova inconfutabile della presenza concomitante di un danno intestinale più o meno severo e reversibile con la dieta priva di glutine. Un altro esame di secondo livello è rappresentato dal test genetico che è in grado di escludere il sospetto di DE in caso di assenza dell’HLA-DQ2 (DQA1*05, DQB1*02) e dell’HLA-DQ8 (DQB1*0302) (valore predittivo negativo assoluto). Il riscontro dell’HLA-DQ2 e –DQ8 non ha di per sé significato diagnostico, ma associato al riscontro di depositi granulari di IgA ed alla positività di anti-tTG IgA è un ulteriore elemento che supporta l’iter diagnostico. TERAPIA: Dieta priva di glutine. La dieta priva di glutine rappresenta la terapia di elezione della DE e della MC essendo in grado di risolvere la sintomatologia gastro-intestinale in circa tre mesi e il quadro cutaneo approssimativamente in 6-12 mesi. In attesa che la dieta priva di glutine risolva le manifestazioni cutanee può essere utilizzata una terapia topica con corticosteroidi ad elevata potenza insieme ad antistaminici per via sistemica. Il Dapsone (DDS), ritenuto il farmaco di elezione per la DE, è oramai abbandonato per il trattamento di questa patologia data la sua potenziale tossicità (anemia emolitica, metaemoglobinemia, sindrome di Stevens-Johnson, fotosensibilità, problemi neurologici, depressione, cefalea, insufficienza renale, ipotiroidismo, disturbi gastrointestinali) e gli ottimi risultati raggiunti nel tempo dalla dieta priva di glutine. Tuttavia per brevi periodi di tempo il DDS (peraltro non in commercio in Italia) può essere utilizzato alla dose di 0,5 mg/kg/die. MONITORAGGIO: Si suggerisce di eseguire un primo controllo a 6 mesi dalla diagnosi ed i successivi ogni 1-2 anni. Gli scopi principali del monitoraggio sono i seguenti: valutazione del ripristino della funzione assorbente intestinale, della compliance alla dieta priva di glutine e dello sviluppo di eventuali patologie autoimmuni concomitanti.

Autore della scheda

Dr.ssa Caproni Marzia

Ultimo aggiornamento scheda

Monday 02 October 2017