Registro Toscano Malattie Rare

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Sezione in fase di aggiornamento per l'adeguamento dei contenuti alla Delibera regionale n.962/2017, Definizione e aggiornamento dei livelli essenziali di assistenza (DPCM 12.1.2017)

Nome

DERMATOMIOSITE

Codice esenzione

RM0010

Classe

MALATTIE DEL SISTEMA OSTEOMUSCOLARE E DEL TESSUTO CONNETTIVO

Definizione

La dermatomiosite (DM) è una malattia rara con incidenza di 5-10 casi/milione di abitanti/anno e una prevalenza di 6-7 casi ogni 100.000 abitanti. La DM è una malattia ad eziologia sconosciuta e patogenesi autoimmune, convolgente il tessuto muscolare striato e la cute. La DM può insorgere ad ogni età, ma è più frequente tra i 5 e 14 anni (si parla allora di DM giovanile) e dopo i 40 anni. La dermatomiosite può essere associata con altre patologie, soprattutto altre malattie autoimmuni e tumori (prevalentemente mammella, utero e ovaio nelle donne e tumori polmonari, della prostata e dell'intestino negli uomini).

Struttura di coordinamento

AOU CAREGGI FIRENZE-MALATTIE RARE IMMUNOALLERGOLOGICHE E CARDIOVASCOLARI
AOU Careggi Firenze
Giorni di apertura: Per prenotare una visita: di persona presso Accettazione amministrativa, Padiglione 13, Clinica Medica, terzo piano, AOU Careggi Lunedì e Venerdì dalle ore 8:00 alle ore 13:45 Martedì, Mercoledì e Giovedì dalle ore 8:00 alle ore 17:45 Telefonicamente al numero 0557947520 Dal Lunedì al Venerdì dalle ore 11:00 alle ore 13:30
Telefono per appuntamento: 055 7947520

Coordinatore

Prof. ENRICO MAGGI

Seconda struttura di coordinamento

AOU PISA-REUMATOLOGIA
Ospedale Santa Chiara Pisa. Via Roma 67 - 56126 Pisa
Giorni di apertura: Per le prime visite il Call Center dell'azienda ospedaliera è attivo da Lunedì a Giovedì dalle 8.00 alle 18.00 ed il Venerdì dalle 8.00 alle 14.00. I controlli si prenotano presso il CUP interno attivo da Lunedì a Venerdì dalle 10.30 alle 13.00
Telefono per appuntamento: CUP AOU pisana 050995995(prime visite) CUP interno 050992684; 050992687 (controlli)

Secondo Coordinatore

Dr.ssa ROSSELLA NERI

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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DIAGNOSTICA CLINICA
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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DIAGNOSI
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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Percorsi Assistenziali
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Associazioni Pazienti

Associazione Nazionale Malati Reumatici (ANMAR), http://www.anmar-italia.it/ ssociazione Toscana Malati Reumatici (ATMAR), http://www.atmarpisa.it, http://www.atmarfirenze.it

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Ulteriori indicazioni ai Pazienti

La dermatomiosite è una malattia rara e pertanto poco conosciuta dai medici non specialisti. Si sottolinea pertanto l'importanza da parte del medico di medicina generale di riconoscere precocemente i primi sintomi di malattia ed indirizzare il paziente presso i centri specializzati nella diagnosi e cura di tale patologia. Nella Regione Toscana esistono in particolare tre centri universitari (Pisa, Firenze e Siena) specializzati nella diagnosi e nel trattamento e nel follow up dei pazienti con dermatomiosite. Da segnalare anche che nella Regione Toscana, grazie a una delibera del consiglio regionale è possibile prescrivere, con rimborso a carico del SSR, farmaci che si sono dimostrati utili (mediante evidenze scientifiche documentate nella letteratura internazionale) nel trattamento delle forme più complesse anche se fuori dall'indicazione del foglietto illustrativo. Nell'Ottobre 2010 l'UO reumatologia dell'AOU pisana, in collaborazione con la regione Toscana, ha organizzato una conferenza dei presidi con tutti gli specialisti reumatologi della regione Toscana, allo scopo di omogeneizzare i livelli di assistenza tra i vari centri della regione, delineando una strategia comune per la terapia e il follow up in tutti i centri.

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Link utili
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Bibliografia

Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N Engl J Med. 1975, Vol. 292, 344-47, 403-07 Dalakas MC. Therapeutic targets in patients with inflammatory myopathies: Present approaches and a look to the future. Neuromuscolar Disorders. 2006, Vol. 16, 223-236

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Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

L'esordio della dermatomiosite può essere acuto o cronico. I segni clinici sono caratterizzati da debolezza della muscolatura prossimale (spalle, braccia, cosce e glutei), mialgie e talvolta interessamento dei muscoli implicati nella respirazione, nella deglutizione e nella fonazione. La cute viene interessata da chiazze eritemato-violacee localizzate soprattutto al volto (regione periorbitaria e palpebre) e alle mani. Altri segni, meno frequenti sono ad esempio artralgie e palpitazioni. Gli accertamenti necessari per la diagnosi includono: esame clinico specialistico, valutazione di enzimi muscolari (creatininfosfochinasi, transaminasi, latticodeidrogenasi) che sono spesso ma non sempre elevati, elettromiografia e, nella maggior parte dei casi, biopsia muscolare a carico dei muscoli interessati. La terapia della dermatomiosite si basa sull'utilizzo di steroidi ad alte dosi per periodi prolungati e nella maggior parte dei casi è necessario associare un farmaco immunosoppressore (es. methotrexate, azatioprina, ciclosporina o ciclofosfamide) che verrà scelto dal medico in base al quadro clinico. Talvolta può essere indicato l'utilizzo di immunoglobuline umane come agente immunomodulante. Molto utile l'introduzione precoce di fisioterapia mirata al rinforzo muscolare. I pazienti devono essere monitorizzati periodicamente in ambiente specialistico inizialmente con cadenza mensile ed in seguito dilazionando le visite di controllo in base all'attività di malattia. è necessario monitorare soprattutto i valori di CPK, transaminasi e LDH nel sangue e valutare ad ogni controllo la forza muscolare. In casi dubbi e selezionati può essere utile un esame di RM muscolare.

Autore della scheda

Dott. Neri Rossella AOU Pisa Reumatologia e immunologia clinica, Barsotti Simone, Iacopetti Valentina

Ultimo aggiornamento scheda

Monday 18 September 2017