Registro Toscano Malattie Rare

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Sezione in fase di aggiornamento per l'adeguamento dei contenuti alla Delibera regionale n.16/2016, Aggiornamento della Rete Regionale per le Malattie Rare e individuazione dei Centri di Competenza Regionale per le Malattie Rare (CCRMR)

Nome

FASCITE EOSINOFILA

Codice esenzione

RM0040

Classe

MALATTIE DEL SISTEMA OSTEOMUSCOLARE E DEL TESSUTO CONNETTIVO

Definizione

Fu descritta per la prima vota nel 1975 da L.E. Shulman come una variante severa di sclerodermia. Si tratta di una reazione infiammatoria con eosinofilia che si manifesta tra la 4 e 5° decade, che provoca ispessimento della cute con aspetto a buccia d'arancia sopratutto al livello degli arti. Colpisce entrambi i sessi senza particolari differenze, mentre è molto rara nell’età infantile. Sembra che l’esercizio fisico ripetuto abbia un effetto negativo sulla sintomatologia.

Struttura di coordinamento

AOU CAREGGI FIRENZE-MALATTIE RARE IMMUNOALLERGOLOGICHE E CARDIOVASCOLARI
AOU Careggi Firenze
Giorni di apertura: Per prenotare una visita: di persona presso Accettazione amministrativa, Padiglione 13, Clinica Medica, terzo piano, AOU Careggi Lunedì e Venerdì dalle ore 8:00 alle ore 13:45 Martedì, Mercoledì e Giovedì dalle ore 8:00 alle ore 17:45 Telefonicamente al numero 0557947520 Dal Lunedì al Venerdì dalle ore 11:00 alle ore 13:30
Telefono per appuntamento: 055 7947520

Coordinatore

Prof. ENRICO MAGGI

Seconda struttura di coordinamento

AOU PISA-REUMATOLOGIA
Ospedale Santa Chiara Pisa. Via Roma 67 - 56126 Pisa
Giorni di apertura: Per le prime visite il Call Center dell'azienda ospedaliera è attivo da Lunedì a Giovedì dalle 8.00 alle 18.00 ed il Venerdì dalle 8.00 alle 14.00. I controlli si prenotano presso il CUP interno attivo da Lunedì a Venerdì dalle 10.30 alle 13.00
Telefono per appuntamento: CUP AOU pisana 050995995(prime visite) CUP interno 050992684; 050992687 (controlli)

Secondo Coordinatore

Prof. STEFANO BOMBARDIERI

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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TERAPIA
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Link utili
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Bibliografia

Bischoff L, Derk CT.Eosinophilic fasciitis: demographics, disease pattern and response to treatment: report of 12 cases and review of the literature.Int J Dermatol. 2008 Jan;47(1):29-35 Servy A, Clérici T, Malines C, Le Parc J-M, Côtè J-F.Eosinophilic Fasciitis: A Rare Skin Sclerosis Patholog Res Int. 2010; 2011:716935. Danis R, Akbulut S, Altintas A, Ozmen S, Ozmen AS Unusual presentation of eosinophilic fasciitis J Med Case Reports.2010; 8;4:46. Nashel J, Steen V. Scleroderma mimics. Curr Rheumatol Rep. 2012 Feb;14(1):39-46.

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Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

Eziologia Rimane tuttora sconosciuta anche se spesso considerata come una variante della sclerodermia. E' stata osservata un’alterazione della cellule T CD4+ con un aumento della produzione di IL-5 (che rappresenta la citochina di richiamo per gli eosinofili). Alcuni studi sostengono che i metaboliti del triptofano (con attività) possano determinare la malattia con un meccanismo non ancora noto. Sono stati descritti dei casi di fascite eosinofila secondaria ad altre patologie (aplasia midollare, mielodisplasie, come sintomoi di sindromi paraneoplastiche). Clinica L’ispessimento cutaneo (probabilmente per l’esito fibrotico) la avvicina alla scledorermia. Si associa dolore, forme di mialgia e artropatia, ma non vi sono sintomi tipo Raynaud ne coinvolgimento di organi interni. Si può associare la sindrome del tunnel carpale. Diagnosi Aumento dei indici di flogosi (VES, PCR)), ipereosinofilia sierica e occasionalmente ipergammaglobulinemia (IgM or IgG). E’ consigliabile sempre una biopsia osteomidollare. La biopsia nelle fasi precoci mostra nel derma e nei tessuti fasciali una predominante infiltrazione perivascolare di istiociti, eosinofili, linfociti e plasmacellule. Nelle biopsie più tardive predominano gli aspetti fibrotici. Terapia La somministrazione di corticosteroidi e immunosoppresori determina solitamente la remissione completa della sintomatologia

Autore della scheda

Prof. E. Maggi

Ultimo aggiornamento scheda

Thursday 15 May 2014