Registro Toscano Malattie Rare

Tu sei qui: Home >Percorso del paziente > Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica

stampastampa dati statistici

Sezione in fase di aggiornamento per l'adeguamento dei contenuti alla Delibera regionale n.176/2017, Aggiornamento della Rete Regionale per le Malattie Rare e individuazione dei Centri di Competenza Regionale per le Malattie Rare (CCRMR)

Nome

IPERTENSIONE POLMONARE ARTERIOSA IDIOPATICA

Codice esenzione

RG0120 - esenzione solo per residenti in Toscana

Classe

MALATTIE DEL SISTEMA CIRCOLATORIO

Definizione

L'ipertensione arteriosa polmonare è una malattia rara che determina un aumento della pressione nelle arterie polmonari e successivo scompenso del cuore destro La diagnosi si basa sul rilievo di un aumento della pressione arteriosa polmonare media (mPAP) superiore o uguale a 25 mmHg a riposo misurata tramite cateterismo cardiaco destro, con pressione di incuneamento dell’arteria polmonare uguale o inferiore a 15mmHg. nei casi in cui non sia riscontrabile una storia familiare di malattia nè altre patologie associate / fattori di rischio identificabili, questa si può inquadrare in una forma di ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, essendo da causa sconosciuta, pertanto secondo l'ultima classificazione (DANAPOINT 2009) fa parte delle forme del primo gruppo .Questa patologia è caratterizzata da una evoluzione cronica, invalidante e, se non adeguatamente trattata da una prognosi severa.

Struttura di coordinamento

AOU SIENA-MALATTIE RESPIRATORIE E TRAPIANTO POLMONARE
Sito web: http://www.ao-siena.toscana.it/Dip_medicina_interna_indirizzo_specialistico/pneumologia_universitaria.htm
Policlinico Santa Maria alle Scotte, 2° Piano, 3° lotto. Viale Mario Bracci, 16 - 53100 Siena.
Giorni di apertura: Call Center per le Malattie Rare Respiratorie (lunedì e giovedì ore 13-14) 0577 586794. Segreteria della UOC 0577 -586710, ambulatorio 0577-586786, Day Service 0577-585132, Reparto Degenze 0577-586715 (dalle 11.30 -13.30). Appuntamenti CUP 0577-767676.
Telefono per appuntamento: SEGRETERIA 0577-586710; DAY SERVICE/DAY HOSPITAL 0577-585132; AMBULATORIO 0577-586786; CUP 0577-767676

Coordinatore

Prof.ssa PAOLA ROTTOLI

Mostra/Nascondi
Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
visualizza ente 1
CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
visualizza ente 4
CONTROLLO
visualizza ente 7
DIAGNOSI
visualizza ente 10
TERAPIA
visualizza ente 13
CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
visualizza ente 14
CONTROLLO
visualizza ente 15
DIAGNOSI
visualizza ente 16
TERAPIA
visualizza ente 17
CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
visualizza ente 18
CONTROLLO
visualizza ente 19
DIAGNOSI
visualizza ente 20
TERAPIA
visualizza ente 21
CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
visualizza ente 22
CONTROLLO
visualizza ente 23
DIAGNOSI
visualizza ente 24
TERAPIA
Mostra/Nascondi
Associazioni Pazienti
Mostra/Nascondi
Ulteriori indicazioni ai Pazienti

Data la disponibilità di farmaci efficaci per il trattamento della ipertensione arteriosa polmonare risulta di fondamentale importanza la diagnosi precoce che non può prescindere dall'esecuzione del cateterismo cardiaco.Pertanto i pazienti con sospetto diagnostico avanzato su base ecografica devono essere indirizzati presso un Centro competente in grado di effettuare un percorso diagnostico corretto così da garantire anche la scelta di una terapia adeguata.

Mostra/Nascondi
Link utili
Mostra/Nascondi
Bibliografia

Task Force Members. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. ESC/ERS. Eur Heart J 2009;30:2493-2537

Mostra/Nascondi
Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

Mostra/Nascondi
Descrizione clinica

La diagnosi è spesso tardiva per i sintomi aspecifici, l’ecocardiogramma è utile per lo screening non invasivo, ma il gold standard è il cateterismo cardiaco. I pazienti lamentano dispnea da sforzo (in stadi più avanzati anche a riposo), dolore toracico e facile affaticabilità. Negli stadi avanzati della malattia, è presente aumento di volume delle sezioni destre del cuore.il sospetto clinico viene di norma posto all'esame ecocolordoppler transtoracico mediante il riscontro di elevate pressioni arteriose polmonari stimate (PAPS) (> 38 mmHg), ma deve essere sempre confermato con l'esecuzione di esami diagnostici sia volti a definire la patogia di base sia focalizzati all'esclusione di altre patologie con la medesima presentazione clinica, quali la HRCT del torace,la scintigrafia polmonare perfusionale, le prove di funzionalità respiratoria, test sierologici per le connettiviti, il test del cammino (6MWT), l'emogasanalisi, l' ecografia dell'addome, etc. La diagnosi deve essere confermata dal cateterismo cardiaco destro. Tale esame, mediamente invasivo, prevede la misurazione diretta delle pressioni in atrio destro e permette di valutare l'entità dell'ipertensione polmonare.

Autore della scheda

Prof.ssa Paola Rottoli

Ultimo aggiornamento scheda

Thursday 15 May 2014