Registro Toscano Malattie Rare

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Sezione in fase di aggiornamento per l'adeguamento dei contenuti alla Delibera regionale n.176/2017, Aggiornamento della Rete Regionale per le Malattie Rare e individuazione dei Centri di Competenza Regionale per le Malattie Rare (CCRMR)

Nome

LICHEN SCLEROSUS ET ATROPHICUS

Codice esenzione

RL0060

Classe

MALATTIE DELLA PELLE E DEL TESSUTO SOTTOCUTANEO

Definizione

Il lichen sclerosus et atrophicus (LSA) è una dermatite infiammatoria cronica ad eziologia sconosciuta e patogenesi immunologica, caratterizzata da papule biancastre confluenti in placche ad evoluzione sclero-atrofica, localizzate alle regioni anogenitali e meno frequentemente in altre aree cutanee. Si associa in genere a sensazione di prurito e bruciore.

Struttura di coordinamento

USL TOSCANA CENTRO FIRENZE-DERMATOLOGIA 1 MALATTIE RARE DERMATOLOGICHE
Sito web: www.asf.toscana.it
Presidio Ospedaliero Piero Palagi (IOT) Viale Michelangiolo, 41 50125 Firenze
Giorni di apertura: Ambulatorio di Malattie Rare e Immunopatologia Cutanea (Lunedì 8,30-12,30; mercoledì 8,30-13,30; giovedì 8,30-12,30) CUP metropolitano 840003003: lun-ven 7.45-18.30; sab 7.45-12.30
Telefono per appuntamento: Ambulatorio Immunopatologia Cutanea: CUP metropolitano 840003003: lun-ven 7.45-18.30; sab 7.45-12.30 Malattie Rare Dermatologiche: Accettazione SOS Malattie rare dermatologiche e Immunopatologia Cutanea 0556939665 (martedì, mercoledì, giovedì dalle 13 alle 14)

Coordinatore

Dr.ssa MARZIA CAPRONI

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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TERAPIA
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Associazioni Pazienti

.LI.S.A http://www.lichensclerosus.it

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Ulteriori indicazioni ai Pazienti

In presenza di lesioni biancastre atrofiche della pelle e/o delle mucose rivogersi ai centri sovramenzionati per una conferma diagnostica. Sottoporsi ai controlli periodici

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Link utili
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Bibliografia

Neill SM, Lewis FM, Tatnall FM, Cox NH, British Association of Dermatologists ' guidelines for the management of lichen sclerosus 2010. Br J Dermatol 2010 ;163(4):672-82 Tasker GL, Wojnarowska F. Lichen sclerosus .Clin Exp Dermatol 2003; 28: 128-133- Funaro D. Lichen sclerosus: a review and practical approach. Dermatologic Therapy 2004; 17: 28-37

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Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

Esame obiettivo delle lesioni cutanee: all’esordio tipiche papule piane di colore bianco-porcellanaceo (aspetto a “confetti”) confluenti in chiazze; nella evoluzione lesioni atrofiche ricoperte da cute biancastra pieghettata, talora ipercheratosi follicolare a tipo comedoni. Minima sclerosi . Possibile la formazione, nelle zone sottoposte a traumi, di lesioni bollose emorragiche e di erosioni. Esame obiettivo delle lesioni mucose: lesioni atrofiche biancastre a livello della vulva, prepuzio e glande, regione perianale ed anale. Nella evoluzione è possibile la comparsa di fimosi, sclerosi del frenulo e stenosi del meato uretrale nel maschio, di stenosi vaginale ed uretrale nella femmina. Accertamenti diagnostici :esame di primo livello :esame istopatologico; Esami di secondo livello:emocromo completo, indici di funzionalità epatica, prove di funzionalità tiroidea , ricerca autoanticorpi organo- e non organo-specifici, PCR per Borrelia. E' raccomandato un follow-up periodico per le possibili complicanze, tra le quali anche la formazione di carcinomi, in particolare per le lesioni delle mucose genitali.

Autore della scheda

Difonzo Elisa Margherita,Caproni Marzia

Ultimo aggiornamento scheda

Thursday 15 May 2014