Registro Toscano Malattie Rare

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Sezione in fase di aggiornamento per l'adeguamento dei contenuti alla Delibera regionale n.176/2017, Aggiornamento della Rete Regionale per le Malattie Rare e individuazione dei Centri di Competenza Regionale per le Malattie Rare (CCRMR)

Nome

POLIMIOSITE

Codice esenzione

RM0020

Classe

MALATTIE DEL SISTEMA OSTEOMUSCOLARE E DEL TESSUTO CONNETTIVO

Definizione

La polimiosite è una malattia rara che colpisce circa 5-10 casi/milione di abitanti per anno con una prevalenza di 6-7 casi ogni 100.000 abitanti; l’ etiologia è sconosciuta e la patogenesi autoimmune; colpisce sia l'età pediatrica (polimiosite giovanile) sia la popolazione adulta con un picco di insorgenza intorno ai 55-60 anni con lieve prevalenza il sesso femminile. La polimiosite può essere associata con altre patologie in particolare altre malattie autoimmuni, neoplasie e infezioni virali.

Struttura di coordinamento

AOU CAREGGI FIRENZE-MALATTIE RARE IMMUNOALLERGOLOGICHE E CARDIOVASCOLARI
AOU Careggi Firenze
Giorni di apertura: Per prenotare una visita: di persona presso Accettazione amministrativa, Padiglione 13, Clinica Medica, terzo piano, AOU Careggi Lunedì e Venerdì dalle ore 8:00 alle ore 13:45 Martedì, Mercoledì e Giovedì dalle ore 8:00 alle ore 17:45 Telefonicamente al numero 0557947520 Dal Lunedì al Venerdì dalle ore 11:00 alle ore 13:30
Telefono per appuntamento: 055 7947520

Coordinatore

Prof. ENRICO MAGGI

Seconda struttura di coordinamento

AOU PISA-REUMATOLOGIA
Ospedale Santa Chiara Pisa. Via Roma 67 - 56126 Pisa
Giorni di apertura: Per le prime visite il Call Center dell'azienda ospedaliera è attivo da Lunedì a Giovedì dalle 8.00 alle 18.00 ed il Venerdì dalle 8.00 alle 14.00. I controlli si prenotano presso il CUP interno attivo da Lunedì a Venerdì dalle 10.30 alle 13.00
Telefono per appuntamento: CUP AOU pisana 050995995(prime visite) CUP interno 050992684; 050992687 (controlli)

Secondo Coordinatore

Dr.ssa ROSSELLA NERI

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CONTROLLO
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TERAPIA
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TERAPIA
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TERAPIA
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Percorsi Assistenziali
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Associazioni Pazienti

Associazione Nazionale Malati Reumatici (ANMAR), http://www.anmar-italia.it/ Associazione Toscana Malati Reumatici (ATMAR), http://www.atmarpisa.it, http://www.atmarfirenze.it

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Ulteriori indicazioni ai Pazienti

La polimiosite è una malattia rara e pertanto poco conosciuta dai medici non specialisti. Si sottolinea pertanto l'importanza da parte del medico di medicina generale di riconoscere precocemente i primi sintomi di malattia ed indirizzare il paziente presso i centri specializzati nella diagnosi e cura di tale patologia. Nella Regione Toscana esistono in particolare tre centri universitari (Pisa, Firenze e Siena) specializzati nella diagnosi e nel trattamento e nel follow up dei pazienti con polimiosite. Da segnalare anche che nella Regione Toscana, grazie a una delibera del consiglio regionale è possibile prescrivere, con rimborso a carico del SSR, farmaci che si sono dimostrati utili (mediante evidenze scientifiche documentate nella letteratura internazionale) nel trattamento delle forme più complesse anche se fuori dall'indicazione del foglietto illustrativo.

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Link utili
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Bibliografia

Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N Engl J Med. 1975, Vol. 292, 344-47, 403-07 Dalakas MC. Therapeutic targets in patients with inflammatory myopathies: Present approaches and a look to the future. Neuromuscolar Disorders. 2006, Vol. 16, 223-236

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Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

L'esordio della polimiosite può essere acuto ma più frequentemente è subacuto. I segni clinici sono caratterizzati da debolezza della muscolatura prossimale (spalle, braccia, cosce e glutei), mialgie spesso vi è un impegno sistemico per l’interessamento dei muscoli implicati nella respirazione, nella deglutizione e nella fonazione per cui il paziente può riferire difficoltà a deglutire, a respirare ed alterazioni del tono e della qualitò della voce. Altri segni, meno frequenti sono : artralgie e il fenomeno di Raynaud. Gli accertamenti necessari per la diagnosi includono: esame clinico specialistico, esecuzione indici ematochimici di flogosi e degli enzimi muscolari (creatininfosfochinasi, transaminasi, latticodeidrogenasi) che sono di solito elevati, autoanticorpi, elettromiografia e, nella maggior parte dei casi, biopsia muscolare a carico dei muscoli interessati. Una volta confermata la diagnosi occorre valutare la presenza e l’entità dell’ impegno sistemico (Rx torace, prove di funzione respiratoria e eventualmente TAC; ECG, ECG Holter, Eco cuore), la possibile associazione con altre patologie autoimmuni e effettuare uno adeguato screening paraneoplastico. La terapia delle polimiositi si basa sull'utilizzo di steroidi ad alte dosi per periodi prolungati e nella maggior parte dei casi è necessario associare un farmaco immunosoppressore (es. methotrexate, azatioprina, ciclosporina o ciclofosfamide) che verrà scelto dal medico in base al quadro clinico. Talvolta può essere indicato l'utilizzo di immunoglobuline umane come agente immunomodulante. Molto utile l'introduzione precoce di fisioterapia mirata al rinforzo muscolare. I pazienti devono essere monitorizzati periodicamente in ambiente specialistico inizialmente con cadenza mensile ed in seguito dilazionando le visite di controllo in base all'attività di malattia. È necessario monitorare soprattutto i valori di CPK, transaminasi e LDH nel sangue e valutare ad ogni controllo la forza muscolare. In casi dubbi e selezionati può essere utile un esame di RM muscolare.

Autore della scheda

Dott.Neri Rossella AOU Pisa reumatologia e immunologia clinica, Barsotti Simone, Iacopetti Valentina

Ultimo aggiornamento scheda

Thursday 15 May 2014