Registro Toscano Malattie Rare

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Sezione in fase di aggiornamento per l'adeguamento dei contenuti alla Delibera regionale n.962/2017, Definizione e aggiornamento dei livelli essenziali di assistenza (DPCM 12.1.2017)

Nome

SARCOIDOSI (ESENZIONE DA RICONFERMARE DOPO I PRIMI 12 MESI, SOLO PER LE FORME PERSISTENTI)

Codice esenzione

RH0011

Classe

MALATTIE DELL'APPARATO RESPIRATORIO

Definizione

Malattia sistemica granulomatosa ad eziologia sconosciuta caratterizzata dall'attivazione e proliferazione dei linfociti
T CD4+ e dei macrofagi.

Struttura di coordinamento

AOU SIENA-MALATTIE RESPIRATORIE E TRAPIANTO POLMONARE
Sito web: http://www.ao-siena.toscana.it/Dip_medicina_interna_indirizzo_specialistico/pneumologia_universitaria.htm
Policlinico Santa Maria alle Scotte, 2° Piano, 3° lotto. Viale Mario Bracci, 16 - 53100 Siena.
Giorni di apertura: Call Center per le Malattie Rare Respiratorie (lunedì e giovedì ore 13-14) 0577 586794. Segreteria della UOC 0577 -586710, ambulatorio 0577-586786, Day Service 0577-585132, Reparto Degenze 0577-586715 (dalle 11.30 -13.30). Appuntamenti CUP 0577-767676.
Telefono per appuntamento: SEGRETERIA 0577-586710; DAY SERVICE/DAY HOSPITAL 0577-585132; AMBULATORIO 0577-586786; CUP 0577-767676

Coordinatore

Prof.ssa PAOLA ROTTOLI

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

E' una malattia sistemica che può colpire tutti gli organi ed apparati, la localizzazione più comune è a carico dell'apparato respiratorio.
La diagnosi di sarcoidosi richiede la presenza di rilievi clinici specifici, la dimostrazione istologica di formazioni granulomatose non caseose e l'esclusione di altre possibili granulomatosi.
Il quadro clinico della sarcoidosi differisce in base all'organo colpito, all'estensione del suo coinvolgimento e all'attività del processo granulomatoso. Sintomi sistemici come febbre, affaticamento, malessere e perdita di peso si ritrovano in circa un terzo dei malati. L'affaticamento può essere importante e si può osservare sudorazione notturna.

La sintomatologia costituzionale è più comune negli afroamericani che nei caucasici. Tali sintomi sono più frequenti nelle forme acute.
-POLMONE: L'apparato respiratorio è colpito in più del 90% dei casi. I sintomi tipici sono la dispnea, la tosse
secca ed il dolore toracico. All'esame obiettivo possono essere presenti fini crepitazioni basali bilaterali.
-MANIFESTAZIONI EXTRAPOLMONARI
Le manifestazioni extrapolmonari sono maggiormente frequenti nella popolazione afroamericana e
nel sesso femminile.
SISTEMA LINFONODALE: linfonodi aumentati di dimensioni sono molto frequenti a carico delle stazioni mediastiniche, in particolare all'ilo polmonare. Linfoadenomegalie diffuse si possono riscontrare in una discreta percentuale di casi.
CUTE: Le più frequenti manifestazioni sono il lupus pernio e l'eritema nodoso. L'eritema nodoso è associato a sarcoidosi acuta e tende alla remissione spontanea. Il lupus pernio si ritrova nella sarcoidosi cronica, si associa spesso a cisti ossee e fibrosi polmonare.
OCCHIO: L'uveite è la manifestazione più comune. Altre lesioni oculari sono la congiuntivite follicolare, l'aumento di dimensione della ghiandola lacrimale, la keratocongiuntivite sicca, la dacriocisti e la vasculite retinica.
CUORE: Le manifestazioni cliniche variano da aritmie benigne fino a blocchi di conduzione potenzialmente fatali.
FEGATO: La manifestazione epatica più comune è il dolore addominale, meno comuni il prurito, la febbricola, la perdita di peso, l'ittero. Vere e proprie formazioni nodulari epatiche sono rare (meno del 5% dei casi)
MILZA: L'interessamento splenico avviene nel 10-50% dei casi, anche se una splenomegalia importante si ritrova solo in circa il 3% dei pazienti.
SNC: La neurosarcoidosi è clinicamente riscontrabile in meno del 10% dei malati. Predilige la base cerebrale e sono comuni l'interessamento dei nervi cranici, ipotalamico ed ipofisario. La più comune manifestazione è la paralisi del settimo paio di nervi cranici (paralisi di Bell).
OSTO-ARTICOLARE: Dolore articolare si ritrova nel 25% dei malati, l'artrite deformante è rara. Le articolazioni più colpite sono il ginocchio, l'anca, il gomito, il polso e le piccole articolazioni di mani e piedi. L'interessamento muscolare è raro. Una miopatia cronica è più comune nelle donne, in questi casi in genere è l'unico sintomo di malattia.
ENDOCRINO: Le manifestazione più importanti sono l'ipercalcemia (2-10%) e l'ipercalciuria (30%).
 
ESORDIO
L'esordio della sarcoidosi è caratterizzato nella maggioranza dei casi dalla comparsa di una sintomatologia respiratoria (tosse secca e dispnea). In una quota calcolata tra il 7 ed il 22% dei casi la presentazione della sarcoidosi è extrapolmonare. L'esordio può essere acuto o cronico. Un tipico esempio di esordio acuto è la Sindrome di Löfgren che consiste in febbre, linfoadenopatia ilare bilaterale, eritema nodoso ed artralgia.

Ultimo aggiornamento scheda

Monday 18 September 2017