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Nome

UVEITE IDIOPATICA CRONICA

Codice esenzione

Classe

MALATTIE DELL'APPARATO VISIVO

Definizione

L’uveite è una grave e disabilitante patologia infiammatoria a carico dello strato vascolare dell’occhio (uvea) costituito anteriormente dall’iride, nella parte intermedia dal corpo ciliare e posteriormente dalla coroide. Diversi studi di popolazione riportano un’incidenza annuale di circa 22,6-52,4/10000 casi l’anno con un maggiore interessamento dei Paesi Occidentali [1]. Sono state inoltre riportate differenze di sesso con una maggiore incidenza nelle femmine rispetto ai maschi. Approssimativamente il 5-10% dei casi sviluppa la patologia durante l’infanzia e l’incidenza stimata è intorno a 4-7/10000 bambini l’anno ed una prevalenza di 28/10000 bambini l’anno [2]. La classificazione anatomica in base ai criteri proposti dalla Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) [3] distingue l’uveite in: anteriore, con coinvolgimento dell’iride e/o del corpo ciliare, intermedia, con coinvolgimento della parsa plana e/o del vitreo, e posteriore, con coinvolgimento della coroide e/o della retina [4]. In caso siano coinvolti tutti i segmenti oculari si parla di pan-uveite o pars-planite. In relazione all’evoluzione clinica si distinguono forme acute, generalmente sintomatiche all’esordio, della durata inferiore ai 3 mesi, croniche, spesso asintomatiche e della durata superiore ai 3 mesi, e ricorrenti, qualora si presenti una riattivazione di malattia a distanza di almeno tre mesi dall’episodio precedente in assenza di terapia [4]. Tra le forme non infettive la causa più comune di uveite è l’Artrite Idiopatica Giovanile (AIG) responsabile del 1,8-47% del totale dei casi, con una più alta incidenza nei Paesi Occidentali[1].

I bambini con AIG sviluppano uveite nel 50% dei casi nei primi 3 mesi dalla diagnosi, mentre nel 90% entro i primi 4 anni[1].

La forma Oligoarticolare, la Poliarticolare con Fattore Reumatoide negativo e l’Artrite Psoriasica sono associate ad un più alto rischio di sviluppare uveite. In percentuale sviluppano uveite il 30% delle forme di AIG Oligoarticolari[5-8], il 10% di quelle Poliarticolari [9] e nel 20% dei casi di Entesite-Artrite, generalmente con una predilezione per le femmine adolescenti[10].

Comparata con quella dell’adulto, sebbene meno frequente, l’uveite del bambino è caratterizzata da una peggiore prognosi con un rischio di complicanze che sono riportate nell’80% dei pazienti a 3 anni dalla diagnosi e in quasi il 100% dopo circa 20 anni di malattia [1]. Quindi, nonostante sia considerata una malattia rara, rappresenta in realtà una condizione non trascurabile dal momento che costituisce il 10% di tutte le cause di cecità.

Le complicanze dell’uveite in corso di AIG sono principalmente legate all’infiammazione oculare cronica e all’utilizzo cronico di corticosteroidi, topico o sistemico. L’incidenza di complicanze è più alta rispetto alle uveiti associate ad altre patologie sistemiche, proprio perché spesso asintomatica [13]. Circa un terzo dei pazienti presentano già le complicanze al momento della diagnosi, in particolare se la diagnosi di uveite precede quella di AIG, circa l’80% sviluppa complicanze a 3 anni dalla diagnosi, e il 100% dopo 20 anni dalla diagnosi presenta almeno una complicanza [14-17]. Le complicanze tipiche includono la cataratta (19-81% dei pazienti), il glaucoma (8-38% dei pazienti), cheratopatia a bandelletta (7-10% dei pazienti), sinechie (8-75% dei pazienti), edema maculare (8-42% dei pazienti) e ipotonia oculare (19% dei pazienti) [18]. Inoltre l’uveite rimane ancora oggi una delle principali cause di cecità nel mondo. Non è chiaro quali siano i bambini più a rischio di sviluppare cecità, ma la gravità dell’uveite, la localizzazione posteriore, la presenza di complicanze alla diagnosi, la durata dell’uveite, la giovane età al momento della diagnosi e il ritardo nel rivolgersi ad un centro specialistico, sembrano essere tutti fattori associati ad una prognosi peggiore [16].

Sulla base della patogenesi autoimmune dell’uveite in corso di AIG, la terapia è basata sull’utilizzo di antinfiammatori, immunosoppressori e modificatori dell’attività biologica. L’atteggiamento terapeutico attualmente raccomandato è “step-by-step”. Il farmaco di prima scelta è rappresentato dal cortisone (CS) topico, eventualmente associato alla terapia CS sistemica nel caso di complicanze o fattori prognostici sfavorevoli. In caso di mancata remissione, è necessario impostare una terapia immunosoppressiva e il farmaco più comunemente utilizzato è il Metotrexate (MTX). Lo step successivo, se persiste l’infiammazione oculare, è rappresentato dai farmaci modificatori dell’attività biologica (anti TNFa). ln età pediatrica il trattamento con tali farmaci è attualmente supportato solo dall’esperienza clinica, dall’opinione di esperti e da studi di tipo descrittivo, in quanto esiste in realtà un unico studio controllato randomizzato che abbia comparato l’efficacia della terapia combinata con MTX e Adalimumab in pazienti con uveite associata ad AIG rispetto al solo MTX, mostrando la superiorità della terapia combinata [19].

Da quanto detto emerge come l’inquadramento e il follow-up dei pazienti affetti richiedono una stretta e reciproca collaborazione fra oculista e reumatologo pediatrici. Per tale motivo nel nostro ospedale abbiamo istituito un ambulatorio condiviso di Reumatologia ed Oculistica pediatrica – L’Ambulatorio Integrato Multidisciplinare di Immunologia Oculare -, con gli obiettivi di assicurare il pronto riconoscimento della patologia, individuarne l’eziologia, ricercare patologie extra-oculari associate, considerare le indicazioni per introdurre terapie immunomodulanti/immunosoppressive, monitorare l’evoluzione della condizione clinica e gli interventi terapeutici effettuati.

Struttura di coordinamento

AOU PISA-REUMATOLOGIA
Ospedale Santa Chiara Pisa. Via Roma 67 - 56126 Pisa
Giorni di apertura: Per le prime visite il Call Center dell'azienda ospedaliera è attivo da Lunedì a Giovedì dalle 8.00 alle 18.00 ed il Venerdì dalle 8.00 alle 14.00. I controlli si prenotano presso il CUP interno attivo da Lunedì a Venerdì dalle 10.30 alle 13.00
Telefono per appuntamento: CUP AOU pisana 050995995(prime visite) CUP interno 050992684; 050992687 (controlli)

Coordinatore

Dr.ssa ROSSELLA NERI

Seconda struttura di coordinamento

AOU CAREGGI FIRENZE-OCULISTICA
Sito web: http://www.aou-careggi.toscana.it/internet/index.php?option=com_content&task=view&id=483&Itemid=159
Clinica Oculistica Azienda Ospedaliero Uviversitaria Careggi, Largo Brambilla 3, 50134 Firenze
Telefono per appuntamento: 055-7947000

Secondo Coordinatore

Dr. ANDREA SODI

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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Associazioni Pazienti

http://www.abar-tu.it/

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Ulteriori indicazioni ai Pazienti

Criteri per la definizione dell’Infiammazione Oculare che normalmente si utilizzano per diagnosi e follow-up:

Scala di gradazione delle cellule (tabella 1)

http://malattierare.toscana.it/static/media/uploads/tab1_uveite.jpg

Flare (tabella2)

http://malattierare.toscana.it/static/media/uploads/tab2_uveite.jpg

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Link utili
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Bibliografia

1. Damacco F, Ribatti D, Vacca A. Systemic Vasculitides: Current Status and Perspective. Springer International Publishing 2016.

2. Miserocchi E, Fogliato G, Modorati G, Bandello F. Review on the worldwide epidemiology of uveitis. Eur J Ophthalmol 2013; 23:705–17.

3. The Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop. Am J Ophthalmol 2005; 140:509–16.

4. Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT. Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data: results of the First International Workshop. Am J Ophthalmol 2005;140:509–16.

5. Cassidy V, Petty R, Laxer RM, Lindsley CB. Textbook of pediatric rheumatology 2005. Saunders Co 2010.

6. .Szer I, Kimura Y. Arthritis in children and adolescents. New York University Press 2006.

7. .Petty RE, Smith JR, Rosenbaum JT. Arthritis and uveitis in children. A pediatric rheumatology perspective. Am J Ophthalmol 2003; 135: 879–84.

8. Rosenberg AM. Uveitis associated with childhood rheumatic diseases. Curr Opin Rheumatol 2002; 14: 542–7.

9. Schneider R, Passo MH. Juvenile rheumatoid arthritis. Rheum Dis Clin North Am. 2002; 28:503-30.

10. Saurenmann RK, Levin AV, Feldman BM, et al. Prevalence, risk factors, and outcome of uveitis in juvenile idiopathic arthritis: a longterm followup study. Arthritis Rheum 2007; 56:647–57.

11. Cassidy JT, Sullivan DB, Petty RE. Clinical patterns of chronic iridocyclitis in children with juvenile rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 1977; 20:224-7.

12. Kotaniemi K, Savolainen A, Karma A, Aho. Recent advances in uveitis of juvenile idiopathic arthritis. Surv Ophthalmol 2003; 48: 489-502.

13. Glass DN, Giannini HE. Juvenile rheumatoid arthritis as a complex genetic trait. Arthritis Reum 1999; 42:2261-2268.

14. Anesi SA, Foster CS. Importance of recognizing and preventing blindness from juvenile idiopathic arthritis - associated uveitis. Arthritis Care and Research 2012; 64:653-657.

15. Rothova A, Suttorp-van Schulten MS, Frits Tretters W, Kijilstra A. Causes and frequency of blindness in patients with intraocular inflammatory disease. Br J Opthalmolo 1996; 80:332-6.

16. Rosenberg K, Feuer WJ, Davis JL. Ocular complications of pediatric uveitis. Opthalmology 2004; 111:2299-2306.

17. Ozdal PC, Vianna RN, Deschenes J. Visual outcame of juvenile rheumatoid arthritis-associated uveitis in adults. Ocul immunol Inflamm 2005; 13:33-8.

18. Heiligenhaus A, Niewerth M, Ganser G, Heinz C, Minden K and German Uveitis in childhood Study Group. Prevalence and complications of uveitis in juvenile idiopathic arthritis in a population-based  nation-wide study in Germany: suggested modification of the current screening guidelines. Rheumatology 2007; 46:1015-1019.

19. Ramanan AV, Dick AD1, Jones AP, et al. Adalimumab plus Methotrexate for Uveitis in Juvenile Idiopathic Arthritis. N Engl J Med 2017; 376:1637-46.

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Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

L’uveite in corso di AIG è un’uveite non granulomatosa, generalmente asintomatica, con esordio insidioso ed è bilaterale nella maggior parte dei casi [11]. Nei casi in cui l’uveite è monolaterale, può essere osservato nel tempo il coinvolgimento dell’occhio controlaterale. E’ per tali motivi che per prevenire le complicanze è necessario sottoporre i pazienti a periodici controlli oftalmologici, in modo da diagnosticare l’uveite tempestivamente. Unica eccezione è rappresentata dall’uveite associata ad entesite-artrite, in particolar modo nei pazienti con positività per HLA-B27. In questo caso, infatti, l’uveite è sintomatica, monolaterale e a esordio improvviso: si presenta con il classico quadro di “occhio rosso” caratterizzato da lacrimazione, iperemia congiuntivale, dolore oculare, fotofobia e calo improvviso del visus [12]. 

I principali fattori di rischio legati allo sviluppo di uveite si riconoscono in: tipo di artrite (Oligo-articolare, poli-articolare FR (Fattore Reumatoide)-negativa, psoriasico ed entesite-artrite), sesso femminile, ANA positività ed età < 7 anni. [5]

La diagnosi di uveite si avvale dell’utilizzo della lampada a fessura ed è posta nel 50% entro 3 mesi e nel 90% dei casi entro 4 anni dalla diagnosi di AIG. Solo nel 2-7% la diagnosi di uveite precede quella di AIG. I pazienti con AIG rimangono comunque a rischio di sviluppare l’uveite anche in età adulta [11].

I criteri per la definizione dell’Infiammazione Oculare che normalmente si utilizzano per diagnosi e follow-up sono rappresentati da una scala di gradazione delle cellule (tabella 1) ed il flare (tabella2) nella camera anterioreche va da 0 a 4+.[3]

Autore della scheda

Gabriele Simonini, MD. Pediatric Rheumatologist, Professor of Pediatrics Anna Meyer Children's Hospital University of Florence, Musculoskeletal Research Programme Epidemiology group, University of Aberdeen, UK. gabriele.simonini@unifi.it

Ultimo aggiornamento scheda

Tuesday 16 October 2018