Registro Toscano Malattie Rare

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Sezione in fase di aggiornamento per l'adeguamento dei contenuti alla Delibera regionale n.176/2017, Aggiornamento della Rete Regionale per le Malattie Rare e individuazione dei Centri di Competenza Regionale per le Malattie Rare (CCRMR)

Nome

WILMS TUMORE DI

Codice esenzione

RB0010

Classe

TUMORI

Definizione

Il nefroblastoma è il più comune tumore maligno del rene del bambino e si associa a un'anomala proliferazione di cellule simili a quelle embrionali del rene (1). Il TW nel 75% dei casi insorge prima dei 5 anni d'età, con un'incidenza annua di 7 casi/milione. Può colpire un solo rene ma può essere anche bilaterale (5%dei casi) . In 1-2% dei casi ci può essere una predisposizione familiare .Nel 10% dei casi è associato ad anomalie congenite o a vere e proprie sindromi (Denis Drash; WAGR, Beckwith-Wiedemann) . Il tumore di Wilms (TW) o nefroblastoma rappresenta a tutt'oggi un esempio dei progressi raggiunti nella cura delle neoplasie pediatriche. L'elaborazione di approcci multidisciplinari con chemio-radioterapia pre e/o post-chirurgica nell'ambito di studi cooperativi ha permesso di migliorarne le possibilità di cura, ottenendo sopravvivenze dell'80-90%.

Struttura di coordinamento

I.T.T. C.R.O.P-ONCOEMATOLOGIA PEDIATRICA
Sito web: www.meyer.it
Viale Pieraccini, 24 - 50139 Firenze
Giorni di apertura: dal lunedi al venerdi dalle 10.00 alle 12.00
Telefono per appuntamento: 055-5662580/2524/2489

Coordinatore

Prof. GIANNI AMUNNI - Referente di Rete Dr. CLAUDIO FAVRE

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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CONTROLLO
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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DIAGNOSI GENETICA
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TERAPIA
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Associazioni Pazienti

Ass.Noi per Voi onlus c/o Ospedale Meyer, viale Pieraccini 24, 50139 Firenze tel. 055. 580030 www.noipervoi.org, info@noipervoi.org ; Fondazione Meyer, viale Pieraccini 24, 50139 Firenze 055 566 2316   055 566 2300 (Fax) 349 448 0943 (Cellulare) ‎www.fondazione.meyer.it fondazione@meyer.it; Fondazione Bacciotti onlus Via Ontignano 42 50014 Fiesole 055. 695047; Ciemmeesse – Girotondo per il Meyer onlus via Reginaldo Giuliani 193/A Firenze tel e fax 055. 414433 info@ciemmeesse.com ; A.G.B.A.L.T. onlus c/o U.O. Oncoematologia Pediatrica AOU Pisana via Roma 67 56100 Pisa tel 050 830245 Fax 050 834256 info@agbaltonlus.it www.agbaltonlus.it; ALT Siena onlus c/o Istituto di Pediatra viale M. Bracci 53100 Siena tel 0577 333486 info@atlonlus.org

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Ulteriori indicazioni ai Pazienti

i Centri di cui sopra sono dotati di strutture in grado di rispondere a tutti i requisiti per una ottimizzazione delle cure ed evitare per quanto è possibile al bambino una ospedalizzazione prolungata (Ospedale di Giorno, ambulatorio PAI, ambulatorio per controlli fuori terapia e " guariti ". Il Centro di Firenze hanno una Sez. Trapianto emopoietico accreditata ISO 9000 2001 e JACIE. Analogamente il Centro di Pisa

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Link utili
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Bibliografia

Fernandez C. Et al - Renal tumors Cpt. 29 , pp. 861- 885 in Principles and Practice of Pediatric Oncology Pizzo PA and Poplack DG.6th. Ed. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2011 ; Geller E., Kochan PS. - Renal neoplasma of childhood - Radiol Clin North Am. 2011 ;49(4):689-709.;

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Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

La maggior parte dei bambini con tumore di Wilms presenta all'esordio una massa addominale asintomatica spesso scoperta ad una visita di controllo . Altri segni e sintomi possono essere dolore (40% dei casi) , ematuria microscopica (24% dei casi) o macroscopica (18% dei casi), Più rara l'ipertensione . All'esame clinico la massa si presenta di consistenza parenchimatosa, in genere localizzata verso il fianco, facilmente distinguibile dalla milza (movimenti respiratori) o dal neuroblastoma localizzato in genere più al centro e fisso. Accertamenti diagnostici : tra gli esami di laboratorio sono di estrema importanza la funzione renale ed epatica, l'esame emocromocitometrico, le prove di coagulazione. Per la stadiazione, cioè per confermare il sospetto diagnostico e definire l'estensione della malattia l'esame ecografico completo dell'addome, la Tomografia computerizzata del torace e dell'addome, la Risonanza Magnetica con mezzo di contrasto .L'istologia rimane il momento più importante dell'iter diagnostico-terapeutico non solo per confermare la diagnosi ma anche per quanto riguarda la prognosi . Ai fini della prognosi sono importanti lo stadio, l'età alla diagnosi, i marcatori molecolari. Possibilità terapeutiche ottime tanto più precoce è la diagnosi, l'stologia è favorevole e la malattia non è estesa . Monitoraggio raccomandato : ultimate le cure, dichiarato libero da malattia il bambino deve continuare i controlli clinici e strumentali regolarmente anche oltre i 5 anni non solo per la possibilità di recidive ma anche per gli effetti collaterali delle terapia e per il possibile insorgere di secondi tumori. Particolare attenzione dovrà essere rivolta ai soggetti con anomalie e/o sindromi congenite associate, ai casi familiari, ai Wilms bilaterali.

Autore della scheda

prof. Bernini Gabriella AOU Meyer Firenze Oncoematologia pediatrica

Ultimo aggiornamento scheda

Thursday 15 May 2014