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Nome
ARTERITE A CELLULE GIGANTI
Sinonimi
HORTON, MALATTIA DI
Codice esenzione
RG0080
Classe
MALATTIE DEL SISTEMA CIRCOLATORIO
Definizione
L’arterite temporale (AT), detta arterite di Horton o arterite gigantocellulare, rappresenta una tra le più frequenti vasculiti dei grossi vasi, caratterizzata da interessamento preferenziale delle arterie del collo e della testa. L’AT colpisce generalmente pazienti di età superiore ai 50 anni, la sua incidenza varia da 6,9 a 28,6/100.000 persone/anno ed aumenta con l’età; le donne sono inoltre colpite maggiormente rispetto agli uomini. Le cause dell'AT non sono del tutto note, si ipotizzano meccanismi che chiamano in causa fattori virali e/o endocrini. L'AT è associata nel 50% dei casi ad un’altra malattia infiammatoria di frequente riscontro: la polimialgia reumatica.
Centro di Coordinamento Regionale
Struttura specialistica responsabile:
Responsabile centro
Prof.ssa PAOLA PARRONCHI
Sottorete clinica
Struttura specialistica responsabile:
Responsabile sottorete clinica
Dr. Giacomo Emmi
Associazione Nazionale Malati Reumatici (ANMAR), http://www.anmar-italia.it/ ssociazione Toscana Malati Reumatici (ATMAR), http://www.atmarpisa.it, http://www.atmarfirenze.it
http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-GCA.pdf
http://www.vasculitisfoundation.org/giantcellarteritis
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Pipitone N, Boiardi L, Bajocchi G, Salvarani C. Long-term outcome of giant cell arteritis. Clin Exp Rheumatol. 2006 Mar-Apr;24(2 Suppl 41):S65-70. Stanson AW. Imaging findings in extracranial (giant cell) temporal arteritis. Clin Exp Rheumatol. 2000 Jul-Aug;18(4 Suppl 20):S43-8. Maksimowicz-McKinnon K, Hoffman GS. Large vessel vasculitis. Clin Exp Rheumatol. 2007 Jan-Feb;25(1 Suppl 44):S58-9.
Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.
Il quadro clinico della malattia è caratterizzato dalla comparsa di cefalea acuta di nuova insorgenza, più spesso temporale, mono o bilaterale o frontale o occipitale, disturbi visivi, dolore al cuoio capelluto e dolore crampiforme alla mandibola. È spesso accompagnata (a volte è l'unica manifestazione) da sintomi generali come febbre, malessere e affaticabilità, anoressia, perdita di peso. Una delle complicanze più temibili dell'AT è la neuropatia ottica ischemica anteriore, che può causare cecità se non precocemente trattata. All’esame obiettivo l’arteria temporale si può presentare palpabile, come un cordone rossastro, duro, tortuoso e dolente con riduzione o scomparsa della pulsatilità. Le indagini di laboratorio dimostrano generalmente aumento degli indici aspecifici di flogosi, quali la VES o la proteina C reattiva. Il sospetto diagnostico di AT deve essere confermato dalla biopsia dell’arteria temporale, che consiste nel prelievo, tramite procedura ambulatoriale chirurguica, di un segmento di alcuni centimetri di’arteria temporale. La terapia dell'AT si basa sull’impiego di steroidi a dosi medio-elevate con progressiva riduzione fino a dosi più basse, ai quali è possibile associare farmaci steroido-risparmiatori, quali il methotrexate. Il quadro clinico della malattia è caratterizzato dalla comparsa di cefalea acuta di nuova insorgenza, più spesso temporale, mono o bilaterale o frontale o occipitale, disturbi visivi, dolore al cuoio capelluto e dolore crampiforme alla mandibola. È spesso accompagnata (a volte è l'unica manifestazione) da sintomi generali come febbre, malessere e affaticabilità, anoressia, perdita di peso. Una delle complicanze più temibili dell'AT è la neuropatia ottica ischemica anteriore, che può causare cecità se non precocemente trattata. All’esame obiettivo l’arteria temporale si può presentare palpabile, come un cordone rossastro, duro, tortuoso e dolente con riduzione o scomparsa della pulsatilità. Le indagini di laboratorio dimostrano generalmente aumento degli indici aspecifici di flogosi, quali la VES o la proteina C reattiva. Il sospetto diagnostico di AT deve essere confermato dalla biopsia dell’arteria temporale, che consiste nel prelievo, tramite procedura ambulatoriale chirurguica, di un segmento di alcuni centimetri di’arteria temporale. La terapia dell'AT si basa sull’impiego di steroidi a dosi medio-elevate con progressiva riduzione fino a dosi più basse, ai quali è possibile associare farmaci steroido-risparmiatori, quali il methotrexate.
Autore della scheda
Talarico Rosaria, d'Ascanio Anna
Ultimo aggiornamento scheda
Monday 18 September 2017