Registro Toscano Malattie Rare

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Sezione in fase di aggiornamento secondo quanto indicato in DGR 179/2021, DGR 121/2021, DD 4234/2021.

Nome

ARTERITE A CELLULE GIGANTI

Sinonimi

HORTON, MALATTIA DI

Codice esenzione

RG0080

Classe

MALATTIE DEL SISTEMA CIRCOLATORIO

Definizione

L’arterite temporale (AT), detta arterite di Horton o arterite gigantocellulare, rappresenta una tra le più frequenti vasculiti dei grossi vasi, caratterizzata da interessamento preferenziale delle arterie del collo e della testa. L’AT colpisce generalmente pazienti di età superiore ai 50 anni, la sua incidenza varia da 6,9 a 28,6/100.000 persone/anno ed aumenta con l’età; le donne sono inoltre colpite maggiormente rispetto agli uomini. Le cause dell'AT non sono del tutto note, si ipotizzano meccanismi che chiamano in causa fattori virali e/o endocrini. L'AT è associata nel 50% dei casi ad un’altra malattia infiammatoria di frequente riscontro: la polimialgia reumatica.

Responsabile centro

Prof.ssa PAOLA PARRONCHI

Sottorete clinica

Responsabile sottorete clinica

Dr. Giacomo Emmi

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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TERAPIA
Associazioni Pazienti

Associazione Nazionale Malati Reumatici (ANMAR), http://www.anmar-italia.it/ ssociazione Toscana Malati Reumatici (ATMAR), http://www.atmarpisa.it, http://www.atmarfirenze.it

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Link utili
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Bibliografia

Pipitone N, Boiardi L, Bajocchi G, Salvarani C. Long-term outcome of giant cell arteritis. Clin Exp Rheumatol. 2006 Mar-Apr;24(2 Suppl 41):S65-70. Stanson AW. Imaging findings in extracranial (giant cell) temporal arteritis. Clin Exp Rheumatol. 2000 Jul-Aug;18(4 Suppl 20):S43-8. Maksimowicz-McKinnon K, Hoffman GS. Large vessel vasculitis. Clin Exp Rheumatol. 2007 Jan-Feb;25(1 Suppl 44):S58-9.

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Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

Il quadro clinico della malattia è caratterizzato dalla comparsa di cefalea acuta di nuova insorgenza, più spesso temporale, mono o bilaterale o frontale o occipitale, disturbi visivi, dolore al cuoio capelluto e dolore crampiforme alla mandibola. È spesso accompagnata (a volte è l'unica manifestazione) da sintomi generali come febbre, malessere e affaticabilità, anoressia, perdita di peso. Una delle complicanze più temibili dell'AT è la neuropatia ottica ischemica anteriore, che può causare cecità se non precocemente trattata. All’esame obiettivo l’arteria temporale si può presentare palpabile, come un cordone rossastro, duro, tortuoso e dolente con riduzione o scomparsa della pulsatilità. Le indagini di laboratorio dimostrano generalmente aumento degli indici aspecifici di flogosi, quali la VES o la proteina C reattiva. Il sospetto diagnostico di AT deve essere confermato dalla biopsia dell’arteria temporale, che consiste nel prelievo, tramite procedura ambulatoriale chirurguica, di un segmento di alcuni centimetri di’arteria temporale. La terapia dell'AT si basa sull’impiego di steroidi a dosi medio-elevate con progressiva riduzione fino a dosi più basse, ai quali è possibile associare farmaci steroido-risparmiatori, quali il methotrexate. Il quadro clinico della malattia è caratterizzato dalla comparsa di cefalea acuta di nuova insorgenza, più spesso temporale, mono o bilaterale o frontale o occipitale, disturbi visivi, dolore al cuoio capelluto e dolore crampiforme alla mandibola. È spesso accompagnata (a volte è l'unica manifestazione) da sintomi generali come febbre, malessere e affaticabilità, anoressia, perdita di peso. Una delle complicanze più temibili dell'AT è la neuropatia ottica ischemica anteriore, che può causare cecità se non precocemente trattata. All’esame obiettivo l’arteria temporale si può presentare palpabile, come un cordone rossastro, duro, tortuoso e dolente con riduzione o scomparsa della pulsatilità. Le indagini di laboratorio dimostrano generalmente aumento degli indici aspecifici di flogosi, quali la VES o la proteina C reattiva. Il sospetto diagnostico di AT deve essere confermato dalla biopsia dell’arteria temporale, che consiste nel prelievo, tramite procedura ambulatoriale chirurguica, di un segmento di alcuni centimetri di’arteria temporale. La terapia dell'AT si basa sull’impiego di steroidi a dosi medio-elevate con progressiva riduzione fino a dosi più basse, ai quali è possibile associare farmaci steroido-risparmiatori, quali il methotrexate.

Autore della scheda

Talarico Rosaria, d'Ascanio Anna

Ultimo aggiornamento scheda

Monday 18 September 2017