Osservare meticolosamente l'agenda dei controlli clinici programmata al momento della dimissione dall'UO di Chirurgia Neonatale

Associazione Famiglie con Atresia esofagea

http://www.icbdsr.org/

http://www.tofs.org.uk

http://www.rarediseases.org/

http://www.meyer.it

http://pedsurg.ucsf.edu/

http://www.orpha.net/

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

L'atresia esofagea (AE) comprende un gruppo di difetti congeniti che causano l'interruzione della continuità dell'esofago, in presenza o in assenza di una comunicazione persistente con la trachea. Nell'86% dei casi è presente una fistola tracheo-esofagea distale, nel 7% non si osservano tragitti fistolosi e nel 4% si riscontra una fistola tracheo-esofagea senza atresia. I casi restanti sono pazienti affetti da AE con fistole tracheoesofagee prossimali, o prossimali e distali. Nel 50% dei casi sono presenti anomalie correlate, la maggior parte delle quali all'interno dell'associazione VACTERL (anomalie vertebrali, ano-rettali, cardiache, tracheo-esofagee, renali e difetti degli arti). L'eziologia non è nota ed è probabilmente multifattoriale. La maggior parte dei casi è sporadica. La diagnosi può essere suggerita in epoca prenatale, in base all'assenza o alle ridotte dimensioni, all'ecografia alla 18° settimana di amenorrea, della bolla gastrica. La probabilità di essere in presenza di un'atresia aumenta quando coesiste un polidramnios. L'inserimento di un tubo nasogastrico alla nascita consente di confermare o di escludere la diagnosi e deve essere praticato in tutti i neonati nati da gravidanze complicate da polidramnios e in quelli che secernono, subito dopo il parto, un eccesso di muco. Nella AE il tubo non deve superare i 10 cm all'interno della bocca (un'ulteriore conferma può essere ottenuta attraverso l'esame radiologico del torace e dell'addome). Il trattamento definitivo comprende l'escissione della fistola tracheo-esofagea, la chiusura del difetto tracheale e l'anastomosi primaria dell'esofago. La correzione primaria ritardata può essere tentata solo nel caso in cui sia presente un ampio intervallo tra le estremità dell'esofago. Solo di rado è necessario intervenire con la sostituzione dell'esofago. La sopravvivenza dipende dal peso neonatale e dalla concomitanza di una cardiopatia grave.

Sara Ciullini Mannurita,Gianpaolo Donzelli

Monday 18 September 2017