Registro Toscano Malattie Rare

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Sezione in fase di aggiornamento secondo quanto indicato in DGR 179/2021, DGR 121/2021, DD 4234/2021.

Nome

CARCINOMA ANAPLASTICO TIROIDEO

Codice esenzione

Classe

MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE

Definizione

Il tumore anaplasico della tiroide è un tumore raro ma altamente aggressivo. Rappresenta meno del 2% dei carcinomi tiroidei, e può rappresentare l'ultimo stadio differenziativo della tumorigenesi della ghiandola tiroidea. Generalmente colpisce i pazienti più anziani, dalla sesta all'ottava decade di vita.

Centro di Coordinamento Regionale

Responsabile centro

Dr.ssa SILVIA GASPERONI

Sottorete clinica

Responsabile sottorete clinica

Dr.ssa SILVIA GASPERONI

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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Link utili
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Bibliografia

Faglia G Malattie del Sistema Endocrino e del Metabolismo. McGraw Hill, III edizione.

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Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

La presentazione clinica più frequente è una massa tiroidea a rapida crescita che invade le strutture circostanti dando origine a sintomi compressivi a carico di esofago e trachea o, qualora venga interessato il nervo laringeo, alterazione del tono della voce. L'ingrandimento dei linfonodi cervicali e le metastasi a distanza sono frequenti. Benché i risultati citologici ottenuti mediante aspirazione con ago sottile possano essere suggestivi per la diagnosi, la biopsia tissutale per studi di immunoistochimica può essere necessaria per escludere un linfoma e per validare le terapie aggressive. I pazienti che sviluppano un cancro anaplastico della tiroide devono essere inviati urgentemente in centri oncologici per pianificare l'approccio terapeutico combinato a seconda del loro stato di salute. Il regime terapeutico combina la chirurgia quando possibile, la radioterapia esterna ed eventualmente la chemioterapia. Trattamenti di questo tipo possono fornire un controllo locale del tumore ma non hanno generalmente impatto sulla sopravvivenza generale nei pazienti con metastasi a distanza. La prognosi è infausta con sopravvivenza di alcuni mesi dopo la diagnosi. Sopravvivenza a lungo termine si osserva in pazienti con malattia all'esordio che presenta un tumore resecabile e che ricevono radioterapia e/o chemioterapia adiuvante. Ricerche terapeutiche studiano strategie differenziative e terapie che mirano ad inibire i recettori dei fattori di crescita e l'angiogenesi neoplastica. La prevenzione primaria di questa malattia può consistere nell'adeguato trattamento precoce di tumori della tiroide differenziati e del gozzo.

Autore della scheda

Prof. Massimo Mannelli, Dott.ssa Benedetta Ragghianti

Ultimo aggiornamento scheda

Monday 18 September 2017