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Nome
CRIOGLOBULINEMIA MISTA
Codice esenzione
RC0110
Classe
MALATTIE DEL SISTEMA CIRCOLATORIO
Definizione
La crioglobulinemia è una condizione patologica caratterizzata dalla presenza in circolo di proteine che precipitano a temperature inferiori a 37°. Brouet distingue 3 tipi di crioglobuline: tipo I costituite da una componente monoclonale IgM, tipo II, o crioglobuline miste, costituite generalmente da una componente monoclonale IgM e da IgG policlonali e tipo III o crioglobuline policlonali. Le crioglobuline miste sono associate ad una vasculite dei piccoli vasi, configurando nelle forme clinicamente conclamate una sindrome. Essa è contraddistinta classicamente da una triade clinica che si manifesta con porpora, astenia e artralgie. Spesso (in più del 90% dei casi) i soggetti affetti dalla vasculite crioglobulinemica risultano positivi al virus C dell'epatite e negli ultimi anni vi sono numerose evidenze della letteratura che supportano un ruolo centrale del virus nella patogenesi della malattia. Altre manifestazioni comuni a questa malattia sono il fenomeno di Raynaud, la neuropatia periferica (multineuropatia sensitiva e meno frequentemente motoria), una artrite delle grosse articolazioni, l'interessamento ghiandolare con una sindrome sicca indistinguibile clinicamente dalla sindrome di Sjogren. Manifestazioni meno frequenti ma potenzialmente pericolose sono l'interessamento renale, la sindrome da iperviscosità e la vasculite addominale.
Centro di Coordinamento Regionale
Struttura specialistica responsabile:
Responsabile centro
Prof.ssa PAOLA PARRONCHI
Sottorete clinica
Struttura specialistica responsabile:
Responsabile sottorete clinica
Dr. Giacomo Emmi
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http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000540.htm
Associazione Nazionale Malati Reumatici (ANMAR), http://www.anmar-italia.it/ ssociazione Toscana Malati Reumatici (ATMAR), http://www.atmarpisa.it, http://www.atmarfirenze.it
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=91138
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Della Rossa A.,Tavoni A. and Bombardieri S. Cryoglobulinemia. In: Rheumatology. Fifth Edition. Edited by Hochberg MC , Silman AJ , Smolen JS, Weinblatt ME , MH Weisman: 2011.
Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.
La malattia viene generalmente diagnosticata in soggetti HCV positivi per la comparsa di manifestazioni purpuriche che compaiono agli arti inferiori, associate al rilievo di riduzione delle frazioni complementari (C4 in particolare). La diagnosi viene confermata mediante il rilievo sierico di un crioprecipitato e la caratterizzazione delle crioglobuline. I pazienti devono eseguire indagini virologiche ed epatologiche per stabilire l'attività dell'infezione da HCV e il genotipo, al fine di impostare una terapia antivirale. L'impegno di organo viene valutato mediante una attenta valutazione anamnestica, obiettiva e laboratoristica e successivamente il paziente viene sottoposto a ulteriori indagini per caratterizzare la malattia. I soggetti con crioglobulinemia HCV correlata presentano un significativo incremento del rischio di sviluppare linfoma e pertanto devono essere sottoposti a monitoraggio periodico mirato ad escludere questo tipo di complicanza. L'inquadramento clinico generale del paziente porterà ad un orientamento terapeutico mirato sul tipo di impegno di organo prevalente. Per il trattamento della malattia sono disponibili farmaci classici, quali i corticosteroidi e gli immunosoppressori e terapie più innovative (farmaci biologici) che hanno come bersaglio gli elementi cellulari implicati nella patogenesi della malattia.
Autore della scheda
DR. Della Rossa Alessandra
Ultimo aggiornamento scheda
Monday 18 September 2017
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