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Si ricorda l'importanza della protezione solare con adeguati schermi protettivi da utilizzare in estate, e si raccomanda un'accurata detersione delle superfici colpite per evitare sovrainfezioni batteriche o fungine

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1) Savignac M, Edir A, Simon M, Hovnanian A. Darier disease : a disease model of impaired calcium homeostasis in the skin. Biochim Biophys Acta. 2011 1813:1111-7 2) Davis MD, Dinneen AM, Landa N, Gibson LE. Grover's disease: clinicopathologic review of 72 cases. Mayo Clin Proc. 1999 74:229-34. 3) Hulatt L, Burge S. Darier's disease: hopes and challenges. J R Soc Med. 2003 96:439-41. 4) Mei S, Amato L, Gallerani I, Perrella E, Caproni M, Palleschi GM, Fabbri P. A case of vesiculo-bullous Darier's disease associated with bipolar psychiatric disorder. J Dermatol. 2000 27:673-6.

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La malattia può esordire a qualsiasi età, ma nella maggior parte dei casi insorge tra i 6 e i 20 anni, con un picco di frequenza intorno alla pubertà. Le modificazioni della sudorazione e della secrezione sebacea e di conseguenza i cambiamenti interessanti la flora batterica caratteristici di quest'epoca della vita possono giocare un ruolo nella genesi della malattia. La lesione elementare è rappresentata da una piccola papula cheratosica, del diametro di 1-3 mm, di colore roseo o brunastro, ricoperta da una squamo-crosta bruno-grigiastra, aderente, che conferisce un aspetto sudicio e ruvido. Queste papule tendono poi a confluire e a formare ampie chiazze. All'aspetto "sporco" si aggiunge anche l'emanazione di un odore sgradevole. Queste lesioni prediligono alcune sedi: zone seborroiche del volto, tempie, capillizio, superfici laterali del collo, regione mediana del tronco, talvolta le grandi pieghe. In sede palmare e plantare sono presenti delle minuscole depressioni (pits) che sono considerate patognomoniche; si possono inoltre osservare un'ipercheratosi palmoplantare filiforme e talora macule purpuriche. L'interessamento ungueale è particolarmente suggestivo: unghie ispessite e striate, bande longitudinali rosse alternate a bande bianche, intaccature del margine libero dell'unghia, ipercheratosi subungueale. Il coinvolgimento della mucosa del cavo orale, dell'esofago, nonchè delle mucose anogenitale e rettale è presente nel 20% dei casi sotto forma di papule più o meno ombelicate, confluenti, di colore biancastro o roseo.Le lesioni cutanee distribuite a livello delle pieghe possono facilmente infettarsi per sovrapposizione batterica (stafilococco) o micotica (Trichophyton rubrum, Trichophyton tonsurans) e in altre sedi anche per infezioni di natura virale (herpes virus, poxvirus). Non è stato dimostrato alcun difetto immunitario specifico che spieghi questa suscettibilità. Potrebbe trattarsi di un problema locale legato alla cronica alterazione della barriera epidermica. Varianti cliniche più rare sono la vescicolo-bollosa e la forma in placche vegetanti, che possono creare delle difficoltà nella diagnosi differenziale con la malattia di Haley-Haley o il pemfigo vegetante; un'altra forma si associa alla comparsa di lesioni discromiche, con depigmentazione follicolare e/o papule e macule bianche. La diagnosi è istologica: si osservano fessure acantolitiche sovrabasali associate ad anormale maturazione di alcuni cheratinociti (discheratosi), che si isolano a formare le cellule a mantello o corpi rotondi, di dimensioni maggiori rispetto alle altre cellule epidermiche. Diagnosi differenziale: il pemfigo familiare benigno (o malattia di Haley-Haley) che costituisce il problema diagnostico-differenziale principale, esordisce più tardivamente, interessa le pieghe, ma risparmia le unghie, inoltre sul piano istologico la maturazione cornea dei cheratinociti non risulta alterata. La malattia di Grover colpisce pazienti adulti, oltre la quarantina, si manifesta con l'eruzione di papule eritematose o di papulo-vescicole isolate, interessanti elettivamente il tronco, il collo e la parte prossimale degli arti. La distinzione con questa patologia è più difficile perchè si possono riscontrare le stesse peculiarità istologiche rappresentate da discheratosi e piccoli focolai di acantolisi. Le manifestazioni extracutanee associate sono relativamente rare: si tratta di problemi neurologici, come ritardo mentale, atrofia cerebrale, disturbi psichiatrici (depressione), epilessia. Sono inoltre state osservate anomalie genito-urinarie, tiroidee, polmonari, corneali, nonchè displasia vascolare e cisti ossee. La malattia è cronica e le lesioni cutanee tendono a persistere nel corso del tempo con un peggioramento durante l’estate legate al caldo e all’esposizione solare. Anche i piccoli traumi meccanici (ad es.indumenti stretti, collane) possono determinare un peggioramento. Tra i farmaci il carbonato di litio e i corticosteroidi possono aggravare la malattia di Darier. Le mestruazioni, la gravidanza e la menopausa non esercitano alcuna influenza, ma un miglioramento sembra essere indotto dai contraccettivi orali. Vi è comunque una estrema variabilità nel grado di espressione della malattia che può essere limitata a modeste alterazioni della pelle (è possibile anche una localizzazione zoosteriforme) o delle unghie oppure avere un diffuso e importante coinvolgimento di estese aree cutee. In un terzo dei casi, tuttavia, la malattia può migliorare con l'età. Trattamento: Non sono attualmente disponibili trattamenti risolutivi. Nelle forme più lievi è indicata l'applicazione di prodotti emollienti, idratanti e cheratolitici (a base di acido salicilico, lattato di ammonio, urea). Utili i retinoidi topici (tretinoina, tazarotene, adapalene) per brevi cicli perchè meno tollerati. Nei pazienti con malattia più severa è indicata la somministrazione di retinoidi (acitretina o isotretinoina) per via sistemica. Sia le terapie topiche che quelle sistemiche hanno efficacia di solito limitata al periodo della terapia o poco più a lungo. In caso di infezioni batteriche, micotiche o virali, l'utilizzo di farmaci topici e/o sistemici specifici: antibiotici, antimicotici o antivirali. In caso di gravi forme di ipercheratosi o di formazioni ipertrofiche localizzate possono essere usati trattamenti come la dermoabrasione, la diatermocoagulazione, l'escissione chirurgica e alcune terapie ablative con laser.

Dott.Caproni Marzia, Dott.Bonciani Diletta, Prof. Fabbri Paolo ASL 10 ospedale Santa Maria Nuova Dermatologia

Monday 18 September 2017