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Nome
FASCITE EOSINOFILA
Codice esenzione
RM0040
Classe
MALATTIE DEL SISTEMA OSTEOMUSCOLARE E DEL TESSUTO CONNETTIVO
Definizione
Fu descritta per la prima vota nel 1975 da L.E. Shulman come una variante severa di sclerodermia. Si tratta di una reazione infiammatoria con eosinofilia che si manifesta tra la 4 e 5° decade, che provoca ispessimento della cute con aspetto a buccia d'arancia sopratutto al livello degli arti. Colpisce entrambi i sessi senza particolari differenze, mentre è molto rara nell’età infantile. Sembra che l’esercizio fisico ripetuto abbia un effetto negativo sulla sintomatologia.
Centro di Coordinamento Regionale
Struttura specialistica responsabile:
Responsabile centro
Prof.ssa PAOLA PARRONCHI
Sottorete clinica
Struttura specialistica responsabile:
Responsabile sottorete clinica
Dr. Giacomo Emmi
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Bischoff L, Derk CT.Eosinophilic fasciitis: demographics, disease pattern and response to treatment: report of 12 cases and review of the literature.Int J Dermatol. 2008 Jan;47(1):29-35 Servy A, Clérici T, Malines C, Le Parc J-M, Côtè J-F.Eosinophilic Fasciitis: A Rare Skin Sclerosis Patholog Res Int. 2010; 2011:716935. Danis R, Akbulut S, Altintas A, Ozmen S, Ozmen AS Unusual presentation of eosinophilic fasciitis J Med Case Reports.2010; 8;4:46. Nashel J, Steen V. Scleroderma mimics. Curr Rheumatol Rep. 2012 Feb;14(1):39-46.
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Eziologia Rimane tuttora sconosciuta anche se spesso considerata come una variante della sclerodermia. E' stata osservata un’alterazione della cellule T CD4+ con un aumento della produzione di IL-5 (che rappresenta la citochina di richiamo per gli eosinofili). Alcuni studi sostengono che i metaboliti del triptofano (con attività) possano determinare la malattia con un meccanismo non ancora noto. Sono stati descritti dei casi di fascite eosinofila secondaria ad altre patologie (aplasia midollare, mielodisplasie, come sintomoi di sindromi paraneoplastiche). Clinica L’ispessimento cutaneo (probabilmente per l’esito fibrotico) la avvicina alla scledorermia. Si associa dolore, forme di mialgia e artropatia, ma non vi sono sintomi tipo Raynaud ne coinvolgimento di organi interni. Si può associare la sindrome del tunnel carpale. Diagnosi Aumento dei indici di flogosi (VES, PCR)), ipereosinofilia sierica e occasionalmente ipergammaglobulinemia (IgM or IgG). E’ consigliabile sempre una biopsia osteomidollare. La biopsia nelle fasi precoci mostra nel derma e nei tessuti fasciali una predominante infiltrazione perivascolare di istiociti, eosinofili, linfociti e plasmacellule. Nelle biopsie più tardive predominano gli aspetti fibrotici. Terapia La somministrazione di corticosteroidi e immunosoppresori determina solitamente la remissione completa della sintomatologia
Autore della scheda
Prof. E. Maggi
Ultimo aggiornamento scheda
Monday 18 September 2017
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