Mario Crivaro Onlus- Associazione Pazienti Fibrosi Polmonare

LA TOSSE SECCA E STIZZOSA CRONICA E LA DISPNEA DA SFORZO INGRAVESCENTE SONO SINTOMI CHE MERITANO UN INQUADRAMENTO CLINICO-DIAGNOSTICO PRESSO UN CENTRO DI PNEUMOLOGIA PER EFFETTUARE UNA DIAGNOSI PRECOCE E INSTAURARE LE TERAPE NECESSARIE. AVERE UN FAMILIARE CONSANGUINEO AFFETTO DA FIBROSI POLMONARE PUO' ESSERE IL MOTIVO PER ESEGUIRE UNO SCREENING PNEUMOLOGICO ANCHE IN ETA' NON A RISCHIO, AL FINE DI INDIVIDUARE PRECOCEMENTE LA MALATTIA; LE FORME FAMILIARI INFATTI PRESENTANO IL FENOMENO DELL'ANTICIPAZIONE DELL'ETA'. NEL CASO DI DIAGNOSI DI FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA O DI ALTRA INTERSTIZIOPATIA POLMONARE IL RIVOLGERSI AI CENTRI SPECIALIZZATI NELLA DIAGNOSI E CURA DI TALI PATOLOGIE PERMETTE L'ACCESSO ALLE NUOVE TERAPIE, AI TRIALS CLINICI E COMUNQUE GARANTISCE UNA GESTIONE OTTIMALE DELLA MALATTIA E DELLE EVENTUALI COMORBIDITA' . NELLE FORME AVANZATE CON INSUFFICIENZA RESPIRATORIA GRAVE PUO' ESSERE EFFETTUATO IL TRAPIANTO DI POLMONE.

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ATS/ERS Consensus Statement. Am J Respir Crit :183;788-824,2011 CAP 98 LE INTERSTIZIOPATIE POLMONARI P. ROTTOLI , E.BARGAGLI, MA MAZZEI-in TRATTATO DI MEDICINA INTERNA ,G GASPARINI 2010 VERDUCI PUBLISHER

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Il gold standard per la DIAGNOSI è la TC torace ad alta risoluzione. Utili per l'inquadramento diagnostico sono le prove di funzionalità respiratoria che documentano un deficit restrittivo con alterazione precoce della diffusione del CO (DLCO),l'emogasanalisi per valutare la presenza di ipossiemia, il test del cammino in sei minuti (6MWT), per valutare la eventuale desaturazione sotto sforzo e lo studio ecocardiodoppler per verificare la presenza di ipertensione polmonare. Nel percorso diagnostico è necessario escludere una connettivite o una polmonite da ipersensibilità o una NSIP fibrotica. In Centri esperti è utilizzabile come aiuto per la diagnosi differenziale. anche il lavaggio broncoalveolare effettuato durante broncoscopia. La biopsia polmonare è oggi limitata a casi particolari . Dalle linee guida ATS/ERS viene posta grande enfasi sulla impotanza di una discussione multidisciplinare tra lo pneumologo, il radiologo e, quando vi è la biopsia, il patologo. Tale interazione migliora l'accuratezza diagnostica attraverso il confronto tra esperti. Considerata la grave prognosi della malattia l’invio tempestivo delle IPF, anche sospette, ai Centri di riferimento va comunque incoraggiato. Ad oggi non sono disponibili in Italia TERAPIE mediche sicuramente efficaci per la cura della IPF/UIP, pertanto vi è l'indicazione per il trapianto di polmone, tuttavia una nuova molecola (il pirfenidone) è stata recentemente approvata a livello Europeo ed a breve dovrebbe completare l'iter di approvazione presso l'AIFA (Agenzia Italiana del Farmaco) . Attualmente è utilizzabile solo in uso terapeutico (detto anche uso compassionevole) seguendo un protocollo presso i Centri autorizzati. In strutture selezionate vi è inoltre la possibilità di accedere a trials clinici per lo studio di nuove terapie.I pazienti con IPF necessitano precocemente di ossigenoterapia domiciliare (OLT). Il FOLLOW UP regolare dei pazienti affetti da IPF è necessario per seguire nel tempo l'evoluzione di questa grave malattia. Ha infatti lo scopo di identificare precocemente i pazienti con malattia rapidamente progressiva, per valutare il peggioramento dei sintomi, dei parametri di funzionalità respiratoria (in particolare FVC e DLCO) e dell’ossigenazione, e per rilevare lo sviluppo di malattie o complicazioni correlate al trattamento. Inoltre, un'attenta valutazione del decorso clinico è utile per iniziare in maniera tempestiva eventuali interventi terapeutici, compresa la valutazione per l’inserimento in lista per il trapianto di polmone. Gli esami di follow-up specifici per la malattia polmonare comprendono : emogasanalisi, prove di funzionalità respiratoria e 6 minute walking test circa ogni tre-sei mesi (modificando in base all'andamento clinico), limitando l'esecuzione della HRCT del torace ad intervalli di tempo più lunghi, in genere 1 anno, anticipando in caso di peggioramento rapido. E' opportuna anche un'attenta valutazione di eventuali comorbidità sia dipendenti dalla malattia stessa (come ad esempio l'ipertensione polmonare) sia correlabili con eventuali terapie in atto. Il gold standard per la DIAGNOSI è la TC torace ad alta risoluzione. Utili per l'inquadramento diagnostico sono le prove di funzionalità respiratoria che documentano un deficit restrittivo con alterazione precoce della diffusione del CO (DLCO),l'emogasanalisi per valutare la presenza di ipossiemia, il test del cammino in sei minuti (6MWT), per valutare la eventuale desaturazione sotto sforzo e lo studio ecocardiodoppler per verificare la presenza di ipertensione polmonare. Nel percorso diagnostico è necessario escludere una connettivite o una polmonite da ipersensibilità o una NSIP fibrotica. In Centri esperti è utilizzabile come aiuto per la diagnosi differenziale. anche il lavaggio broncoalveolare effettuato durante broncoscopia. La biopsia polmonare è oggi limitata a casi particolari . Dalle linee guida ATS/ERS viene posta grande enfasi sulla impotanza di una discussione multidisciplinare tra lo pneumologo, il radiologo e, quando vi è la biopsia, il patologo. Tale interazione migliora l'accuratezza diagnostica attraverso il confronto tra esperti. Considerata la grave prognosi della malattia l’invio tempestivo delle IPF, anche sospette, ai Centri di riferimento va comunque incoraggiato. Ad oggi non sono disponibili in Italia TERAPIE mediche sicuramente efficaci per la cura della IPF/UIP, pertanto vi è l'indicazione per il trapianto di polmone, tuttavia una nuova molecola (il pirfenidone) è stata recentemente approvata a livello Europeo ed a breve dovrebbe completare l'iter di approvazione presso l'AIFA (Agenzia Italiana del Farmaco) . Attualmente è utilizzabile solo in uso terapeutico (detto anche uso compassionevole) seguendo un protocollo presso i Centri autorizzati. In strutture selezionate vi è inoltre la possibilità di accedere a trials clinici per lo studio di nuove terapie.I pazienti con IPF necessitano precocemente di ossigenoterapia domiciliare (OLT). Il FOLLOW UP regolare dei pazienti affetti da IPF è necessario per seguire nel tempo l'evoluzione di questa grave malattia. Ha infatti lo scopo di identificare precocemente i pazienti con malattia rapidamente progressiva, per valutare il peggioramento dei sintomi, dei parametri di funzionalità respiratoria (in particolare FVC e DLCO) e dell’ossigenazione, e per rilevare lo sviluppo di malattie o complicazioni correlate al trattamento. Inoltre, un'attenta valutazione del decorso clinico è utile per iniziare in maniera tempestiva eventuali interventi terapeutici, compresa la valutazione per l’inserimento in lista per il trapianto di polmone. Gli esami di follow-up specifici per la malattia polmonare comprendono : emogasanalisi, prove di funzionalità respiratoria e 6 minute walking test circa ogni tre-sei mesi (modificando in base all'andamento clinico), limitando l'esecuzione della HRCT del torace ad intervalli di tempo più lunghi, in genere 1 anno, anticipando in caso di peggioramento rapido. E' opportuna anche un'attenta valutazione di eventuali comorbidità sia dipendenti dalla malattia stessa (come ad esempio l'ipertensione polmonare) sia correlabili con eventuali terapie in atto.

Prof.ssa Paola Rottoli

Monday 18 September 2017