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Nome
POLIENDOCRINOPATIE AUTOIMMUNI
Codice esenzione
RCG030
Classe
MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE
Definizione
Si tratta di un gruppo di disordini endocrini caratterizzati dall'insufficiente funzionamento di due o più ghiandole endocrine associate alla presenza di autoanticorpi circolanti rivolti verso di esse, a cui si possono associare malatttie autoimmuni che interessano organi non endocrini (1).
Centro di Coordinamento Regionale
Responsabile centro
Prof.ssa CSILLA GABRIELLA KRAUSZ
1 9 17 25 33 35 36 38 40 45 49 54 59 62 65 67 68 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 81 82
(1) Faglia G. Malattie del sistema endocrino e del Metabolismo. McGraw-Hill III edizione
Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.
Esistono 3 tipi principali di sindromi poliendocrine. Nel tipo I l'esordio è infantile e si caratterizza per la presenza di ipoparatiroidismo (presente nell'80% circa dei casi), candidosi muco-cutanea e malattia di Addison (insufficienza corticosurrenalica); in questa forma coesistono con frequenza relativmente elevata anche ipo- o ipertiroidismo, insufficienza gonadica, alopecia, malassorbimento, anemia perniciosa o vitiligine. Nel tipo II, che insorge in età adulta, l'insufficienza surrenalica (presente nel 100% dei casi) si associa a tireopatia autoimmune e/o diabete mellito di tipo 1, mentre sono meno frequentemente descritte altre alterazioni autoimmuni di tipo non endocrino. Il tipo III infine è caratterizzata dall'associazione di una malattia autoimmune tiroidea con altre malattie autoimmuni organo-specifiche, con l'esclusione della malattia di Addison e dell'ipoparatiroidismo. Tra le malattie endocrine la più frequente associazione è con il diabete mellito di tipo 1. In tutti i tipi sono stati individuati anticorpi organo-specifici verso diverse ghiandole endocrine. La diagnosi si basa sul riconoscimento dei segni clinici di insufficienza ghiandolare e sul rilievo di una specifica associazione tra i quadri disendocrini (1).
Autore della scheda
Prof. Massimo Mannelli, Dott.ssa Benedetta Ragghianti
Ultimo aggiornamento scheda
Monday 18 September 2017
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