Allegato 11 del DGR 36/2013 percorsi assistenziali (32.0 KB)

La polimiosite è una malattia rara e pertanto poco conosciuta dai medici non specialisti. Si sottolinea pertanto l'importanza da parte del medico di medicina generale di riconoscere precocemente i primi sintomi di malattia ed indirizzare il paziente presso i centri specializzati nella diagnosi e cura di tale patologia. Nella Regione Toscana esistono in particolare tre centri universitari (Pisa, Firenze e Siena) specializzati nella diagnosi e nel trattamento e nel follow up dei pazienti con polimiosite. Da segnalare anche che nella Regione Toscana, grazie a una delibera del consiglio regionale è possibile prescrivere, con rimborso a carico del SSR, farmaci che si sono dimostrati utili (mediante evidenze scientifiche documentate nella letteratura internazionale) nel trattamento delle forme più complesse anche se fuori dall'indicazione del foglietto illustrativo.

Associazione Nazionale Malati Reumatici (ANMAR), http://www.anmar-italia.it/ Associazione Toscana Malati Reumatici (ATMAR), http://www.atmarpisa.it, http://www.atmarfirenze.it

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=732 http://www.iss.it/cnmr/
Cerca "POLIMIOSITE" sul sito orpha.net

Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N Engl J Med. 1975, Vol. 292, 344-47, 403-07 Dalakas MC. Therapeutic targets in patients with inflammatory myopathies: Present approaches and a look to the future. Neuromuscolar Disorders. 2006, Vol. 16, 223-236

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

L'esordio della polimiosite può essere acuto ma più frequentemente è subacuto. I segni clinici sono caratterizzati da debolezza della muscolatura prossimale (spalle, braccia, cosce e glutei), mialgie spesso vi è un impegno sistemico per l’interessamento dei muscoli implicati nella respirazione, nella deglutizione e nella fonazione per cui il paziente può riferire difficoltà a deglutire, a respirare ed alterazioni del tono e della qualitò della voce. Altri segni, meno frequenti sono : artralgie e il fenomeno di Raynaud. Gli accertamenti necessari per la diagnosi includono: esame clinico specialistico, esecuzione indici ematochimici di flogosi e degli enzimi muscolari (creatininfosfochinasi, transaminasi, latticodeidrogenasi) che sono di solito elevati, autoanticorpi, elettromiografia e, nella maggior parte dei casi, biopsia muscolare a carico dei muscoli interessati. Una volta confermata la diagnosi occorre valutare la presenza e l’entità dell’ impegno sistemico (Rx torace, prove di funzione respiratoria e eventualmente TAC; ECG, ECG Holter, Eco cuore), la possibile associazione con altre patologie autoimmuni e effettuare uno adeguato screening paraneoplastico. La terapia delle polimiositi si basa sull'utilizzo di steroidi ad alte dosi per periodi prolungati e nella maggior parte dei casi è necessario associare un farmaco immunosoppressore (es. methotrexate, azatioprina, ciclosporina o ciclofosfamide) che verrà scelto dal medico in base al quadro clinico. Talvolta può essere indicato l'utilizzo di immunoglobuline umane come agente immunomodulante. Molto utile l'introduzione precoce di fisioterapia mirata al rinforzo muscolare. I pazienti devono essere monitorizzati periodicamente in ambiente specialistico inizialmente con cadenza mensile ed in seguito dilazionando le visite di controllo in base all'attività di malattia. È necessario monitorare soprattutto i valori di CPK, transaminasi e LDH nel sangue e valutare ad ogni controllo la forza muscolare. In casi dubbi e selezionati può essere utile un esame di RM muscolare.

Dott.Neri Rossella AOU Pisa reumatologia e immunologia clinica, Barsotti Simone, Iacopetti Valentina

Monday 18 September 2017