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Nome
PUBERTA' PRECOCE IDIOPATICA (ESENZIONE DI DURATA PARI A 5 ANNI, RINNOVABILE FINO AI 14 ANNI COMPIUTI PER LE FEMMINE E FINO AI 15 ANNI COMPIUTI PER I MASCHI)
Codice esenzione
RC0040
Classe
MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE
Definizione
Per pubertà precoce si intende la presenza di uno sviluppo sessuale anticipato con precoce comparsa dei caratteri sessuali, accompagnato da una più veloce maturazione ossea e da un aumentato livello, se rapportato all'età, degli ormoni sessuali circolanti. Si parla di pubertà precoce quando lo sviluppo dei caratteri sessuali si verifica prima degli 8 anni di età nella femmina e prima dei 9 anni nel maschio. Si parla di PP idiopatica quando non è possibile reperire una causa organica alla base del quadro clinico. La forma idiopatica è molto più frequente nella femmina che nel maschio, dove al contrario è più spesso reperibile una causa alla base del quadro clinico.
Centro di Coordinamento Regionale
Responsabile centro
Prof.ssa CSILLA GABRIELLA KRAUSZ
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Faglia G., Malattie del Sistema endocrino e del Metabolismo. McGraw Hill, III edizione.
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La sindrome può esordire sin dai primi anni di vita in entrambi i sessi. Inizialmente l'aumento degli steroidi sessuali determina una crescita staturale accelerata ma poi è causa di una statura finale inferiore alla statura bersaglio in quanto l'eccesso di ormoni sessuali determina una precoce saldatura delle cartilagini di accrescimento. Per definire idiopatica una pubertà precoce occorre escludere la presenza di cause organiche fra cui tumori del sistema nervoso centrale o altri disordini del SNC, sindromi genetiche, eccessiva produzione di ormoni sessuali di origine testicolare/ovarica o surrenalica. Il primo segno clinico nel maschio è l'aumento di volume dei testicoli mentre nella femmina è la comparsa del bottone mammario. Fanno parte della valutazione diagnostica il pattern di crescita, la valutazione dei caratteri sessuali, la velocità di crescita e l'età ossea. Occorre inoltre effettuare il dosaggio delle gonadotropine e degli steroidi sessuali, integrando la valutazione con il GnRh-test (Gondotropin-Releasing Hormone). La terapia della forma idiopatica si basa sull'utilizzo degli analoghi del GnRh che bloccano la progressione puberale fino all'età di normale inizio puberale.
Autore della scheda
Prof. Massimo Mannelli, Dott.ssa Benedetta Ragghianti
Ultimo aggiornamento scheda
Monday 18 September 2017
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