Registro Toscano Malattie Rare

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Sezione in fase di aggiornamento secondo quanto indicato in DGR 179/2021, DGR 121/2021, DD 4234/2021.

Nome

SINDROME DA INAPPROPRIATA SECREZIONE DI ADH (SIADH) PARANEOPLASTICA

Sinonimi

SINDROME DA SECREZIONE ECTOPICA DI ADH

Codice esenzione

Classe

MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE

Definizione

La SIADH (o SIAD, per sindrome da inappropriata anti-diuresi, come è stata più recentemente rinominata) è un raro disordine dell’omeostasi idrosalina che si caratterizza per una inappropriata attività antidiuretica in rapporto ai livelli di osmolalità plasmatica con conseguente iponatremia ipotonica. La diagnosi di SIADH si basa sulla valutazione di parametri specifici quali volume circolante, osmolalità plasmatica ed urinaria, elettroliti urinari.

Una possibile causa di SIADH è rappresentata dalla secrezione ectopica di ormone antidiuretico (ADH) da parte di alcune neoplasie, in particolare il microcitoma polmonare. Secondo dati ottenuti da un recente Registro delle Iponatremie, comprendente paesi europei ed USA, la SIADH paraneoplatica rappresenterebbe circa il 19% delle forme di SIADH nei pazienti ospedalizzati. Pertanto, considerando la prevalenza della SIADH e più in generale delle iponatremie nella popolazione, si può stimare che la prevalenza di tale disturbo nella popolazione generale si aggiri intorno allo 0.05%

Centro di Coordinamento Regionale

CCMR-CONDIZIONI ENDOCRINE

Struttura specialistica responsabile:

AOU CAREGGI FIRENZE-ENDOCRINOLOGIA

Responsabile centro

Prof.ssa CSILLA GABRIELLA KRAUSZ

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La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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Bibliografia

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Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

Le conseguenze cliniche dell’iponatremia secondaria a SIADH possono essere considerevoli e determinare importanti ripercussioni sullo stato di salute e sulla qualità di vita dei pazienti, compresi i pazienti neoplastici. In questi pazienti, all'insorgenza della SIADH può contribuire il trattamento con chemioterapici.

L’iponatremia acuta rappresenta un’emergenza medica, in quanto può causare edema cerebrale; anche l’iponatremia cronica, pure quando lieve/moderata, può tuttavia determinare una compromissione dello stato di salute, poiché è associata a varie manifestazioni cliniche come ad es. alterazioni dell’equilibrio con instabilità posturale, aumentato rischio di cadute e fratture, demineralizzazione ossea, con conseguente aumento del rischio di ospedalizzazione.

Le manifestazioni cliniche dell'iponatremia possono quindi incidere negativamente anche in modo marcato sulla qualità di vita dei pazienti. Dati recenti hanno dimostrato che anche modeste riduzioni della natremia sono un fattore di rischio indipendente di mortalità ospedaliera. Appare quindi importante diagnosticare ed inquadrare correttamente tale disturbo e trattarlo con le strategie terapeutiche più appropriate.

Autore della scheda

Prof. Alessandro Peri

Ultimo aggiornamento scheda

Monday 18 September 2017