Allegato 8 del DGR 36/2013 percorsi assistenziali (12.3 KB)

Raccomandazioni per consulenza e test genetici nel melanoma cutaneo ereditario. Gruppo SIGU-ONC. Indicazioni per l’invio alla consulenza genetica oncologica per melanoma familiare: Storia personale o familiare di: • Mutazione nota in un gene predisponente • Due o più casi di melanoma nello stesso ramo della famiglia • Melanoma e carcinoma pancreatico nello stesso individuo o in parenti di 1° grado • Melanoma multiplo (> 3 melanomi) • Sindrome del nevo displastico (o nevo atipico) e melanoma (nel paziente con DNS o nei familiari) o carcinoma pancreatico Raccomandazione per il follow-up: I pazienti con nevi atipici devono evitare l'eccessiva esposizione solare e usare schermanti solari; vanno istruiti sull'autoesame da effettuare per verificare eventuali modificazioni dei nevi preesistenti e riconoscere gli aspetti clinici di un melanoma; controlli clinici periodici semestrali/annuali)

http://www.noalmelanoma.it/ http://www.fondazionemelanoma.org/links-elenco.php Associazioni di pazientiA.N.V.L.T.(Ass. Naz. Volontari Lotta Contro i Tumori): http://users.libero.it/tumori/index2.htm AIMaC (Associazione Italiana Malati di Cancro): www.aimac.it ANT (Fondazione Associazione Nazionale Tumori onlus): www.antnet.it ANVOLT (Associazione Nazionale Volontari Lotta Contro i Tumori): www.anvolt.org Cittadinanzattiva Onlus: www.cittadinanzattiva.it FAVO (Federazione Italiana delle Associazioni di Volontariato in Oncologia): www.favo.it IO DOMANI (Associazione per la lotta contro i tumori infantili): www.iodomani.it LILT (Lega Italiana per la Lotta contro i Tumori): www.legatumori.it

http://www.malattierarepiemonte.it/estrai_scheda_malattia.php?ID=150&nome_malattia=Sindrome%20del%20Nevo%20displastico http://malattierare.regione.veneto.it/cerca_it/dettaglio.php?lang=ita&id=1645 Marinković M, Janjić Z, Nikolić J. Dysplastic nevus--a risk factor of developing skin melanoma clinical and epidemiological study with retrospective review of literature. Med Pregl. 2011 64:315-8
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Naeyaert JM, Brochez L. Clinical Practice. Dysplastic nevi, N Engl J Med. 2003;349:2233-40

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

Definizione di nevo atipico: ciascuna lesione presenta tipicamente un diametro superiore a 6 mm; le lesioni variano tra loro in termini di forma e di colore. I nevi atipici sono lesioni melanocitiche piane o con centro leggermente rilevato, generalmente più grandi degli altri (> 6 mm di diametro), con almeno 2 delle seguenti caratteristiche: 1.Pigmetazione disomogenea 2.Bordi irregolari 3.Forma asimmetrica 4.Alone eritematoso Originariamente di forma rotonda (a differenza di molti melanomi), possono avere margini frastagliati e lieve asimmetria, colore rosa o alone infiammatorio, alcuni possono avere una superficie mammellonata. I nevi atipici presentano una deviazione dalla norma dei vari pattern dermatoscopici melanocitari. 1.C’è una perturbazione dell’ordine architetturale della giunzione che invece caratterizza i n. m. comuni. 2.Pattern globulare reticolare 3.Maglie di rete localmente slargate in periferia 4.Linee di rete irregolarmente ispessite ed iperpigmentate focalmente o multifocalmente e punti/globuli irregolari 5.Aree di ipo- o depigmentazione focale periferica. Istologia 2 Criteri Maggiori (WHO Mel.Progr.) A) proliferazione basale di melanociti atipici estendentesi per più di 3 creste oltre la componente dermica del nevo B) organizzazione dei melanociti nei quadri lentigginoso o a cellule epitelioidi 4 Criteri Minori: Fibrosi lamellare e concentrica, neovascolarizzazione, infiltrato infiammatorio, fusione delle creste, teche melanocitarie ingrandite, che spesso si fondono fra loro. Le teche si alternano con singole cellule irregolari ed atipiche alla giunzione. Il derma mostra, frequentemente, fibroplasia e flogosi cronica a volte di cospicua entità. “Sindrome familiare con nevi atipici multipli e melanoma” (FAMMM, familial atipical multiple mole and melanoma) è la forma familiare di melanoma, con tratto autosomico dominante a penetranza incompleta (25-40% con mutazione CDKN2A*, 60-75% senza mutazione; altri geni interessati: CDK4, P14ARF) Si riferisce alla presenza di : 1. Uno o più familiari di 1° o 2° grado con melanoma 2. Numerosi nevi melanocitici (≥50), alcuni dei quali atipici 3. Nevi con peculiari aspetti istologici (nevo “displastico”) Aumentato rischio di sviluppare melanoma (60-90% entro gli 80 anni) e neoplasie anche ad altri organi, soprattutto seno, app.gastrointestinale, pancreas (17%).

Prof. Nicola Pimpinelli, Prof. Paolo Fabbri ASL 10 Ospedale Santa Maria Nuova dermatologia

Monday 18 September 2017