Registro Toscano Malattie Rare

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Nome

TAKAYASU, MALATTIA DI

Codice esenzione

RG0090

Classe

MALATTIE DEL SISTEMA CIRCOLATORIO

Definizione

L'arterite di Takayasu è una rara vasculite a carattere granulomatoso e ad eziologia sconosciuta, che colpisce i grandi vasi, soprattutto l'aorta e i suoi rami principali. L’incidenza della malattia varia tra 1,2 e 2,6/milione/anno, il sesso femminile è maggiormente colpito, in particolare nella fascia d’età compresa tra i 20-40 anni. L'infiammazione della parete arteriosa provoca una riduzione del lume di grado variabile (stenosi) fino all'occlusione, con conseguente riduzione del flusso sanguigno. Si possono rilevare inoltre soffi a livello di una o di entrambe le arterie carotidi o succlavie o dell’aorta addominale e differenza della pressione arteriosa sistolica fra le due braccia > 10 mmHg. A carico degli arti superiori, il fenomeno si traduce nella perdita del polso periferico, da qui la denominazione di “malattia senza polso”.

Struttura di coordinamento

AOU CAREGGI FIRENZE-IMMUNOLOGIA E TERAPIE CELLULARI
Sito web: http://www.aou-careggi.toscana.it/internet/index.php?option=com_content&task=view&id=643&Itemid=159
Largo Brambilla, 3, 50134 Firenze, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Careggi, Padiglione N° 13 (Cliniche Mediche)
Giorni di apertura: GG e Orari Ambulatori: Lunedì: 8:30-12:30 Martedì-Mercoledì-Giovedì-Venerdì: ore 8:30-12:30 e 14:30-18:30
Telefono per appuntamento: Per le prime visite specilistiche contattare il Call Center CUP Metropolitano: 840.003.003 (da telefono fisso); 199.175.955 (da cellulare) lunedì-venerdì: 7.45 - 18.30 sabato: 7.45 - 12.30

Coordinatore

Prof.ssa PAOLA PARRONCHI

Seconda struttura di coordinamento

AOU PISA-REUMATOLOGIA
Ospedale Santa Chiara Pisa. Via Roma 67 - 56126 Pisa
Giorni di apertura: Per le prime visite il Call Center dell'azienda ospedaliera è attivo da Lunedì a Giovedì dalle 8.00 alle 18.00 ed il Venerdì dalle 8.00 alle 14.00. I controlli si prenotano presso il CUP interno attivo da Lunedì a Venerdì dalle 10.30 alle 13.00
Telefono per appuntamento: CUP AOU pisana 050995995(prime visite) CUP interno 050992684; 050992687 (controlli)

Secondo Coordinatore

Prof.ssa MARTA MOSCA

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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CONTROLLO
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DIAGNOSI
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TERAPIA
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CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
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TERAPIA
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Associazioni Pazienti

Associazione Nazionale Malati Reumatici (ANMAR), http://www.anmar-italia.it/ ssociazione Toscana Malati Reumatici (ATMAR), http://www.atmarpisa.it, http://www.atmarfirenze.it

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Link utili
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Bibliografia

Direskeneli H, Aydin SZ, Merkel PA. Assessment of disease activity and progression in Takayasu's arteritis. Clin Exp Rheumatol. 2011 Jan-Feb;29(1 Suppl 64):S86-91. Epub 2011 May 11. Brunner J, Feldman BM, Tyrrell PN, Kuemmerle-Deschner JB, Zimmerhackl LB, Gassner I, Benseler SM. Takayasu arteritis in children and adolescents. Rheumatology (Oxford). 2010 Oct;49(10):1806-14.

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Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

quadro clinico è caratterizzato da sintomi costituzionali (quali febbre, astenia, artralgie, linfadenopatia) e da sintomi imputabili all’ischemia del distretto vascolare colpito ( quali claudicatio agli arti, sincopi, dolore precordiale, dolore addominale, fenomeno di Raynaud, disturbi visivi, ipertensione arteriosa). Gli esami ematochimici mostrano elevamento degli indici aspecifici di flogosi, quali la VES o la proteina C reattiva. La diagnosi di arterite di Takayasu è generalmente confermata dalle indagini strumentali, quali l’angiografia, l’ angio-TC, la RMN e la PET. La terapia si basa sull’impiego di steroidi ad alto dosaggio, a cui si associa un farmaco immunosoppressore (quali ciclofosfamide o methotrexate).

Autore della scheda

Talarico Rosaria

Ultimo aggiornamento scheda

Monday 18 September 2017