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Nome
TAKAYASU, MALATTIA DI
Codice esenzione
RG0090
Classe
MALATTIE DEL SISTEMA CIRCOLATORIO
Definizione
L'arterite di Takayasu è una rara vasculite a carattere granulomatoso e ad eziologia sconosciuta, che colpisce i grandi vasi, soprattutto l'aorta e i suoi rami principali. L’incidenza della malattia varia tra 1,2 e 2,6/milione/anno, il sesso femminile è maggiormente colpito, in particolare nella fascia d’età compresa tra i 20-40 anni. L'infiammazione della parete arteriosa provoca una riduzione del lume di grado variabile (stenosi) fino all'occlusione, con conseguente riduzione del flusso sanguigno. Si possono rilevare inoltre soffi a livello di una o di entrambe le arterie carotidi o succlavie o dell’aorta addominale e differenza della pressione arteriosa sistolica fra le due braccia > 10 mmHg. A carico degli arti superiori, il fenomeno si traduce nella perdita del polso periferico, da qui la denominazione di “malattia senza polso”.
Centro di Coordinamento Regionale
Struttura specialistica responsabile:
Responsabile centro
Prof.ssa PAOLA PARRONCHI
Sottorete clinica
Struttura specialistica responsabile:
Responsabile sottorete clinica
Dr. Giacomo Emmi
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Associazione Nazionale Malati Reumatici (ANMAR), http://www.anmar-italia.it/ ssociazione Toscana Malati Reumatici (ATMAR), http://www.atmarpisa.it, http://www.atmarfirenze.it
http://www.iss.it/cnmr/
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Direskeneli H, Aydin SZ, Merkel PA. Assessment of disease activity and progression in Takayasu's arteritis. Clin Exp Rheumatol. 2011 Jan-Feb;29(1 Suppl 64):S86-91. Epub 2011 May 11. Brunner J, Feldman BM, Tyrrell PN, Kuemmerle-Deschner JB, Zimmerhackl LB, Gassner I, Benseler SM. Takayasu arteritis in children and adolescents. Rheumatology (Oxford). 2010 Oct;49(10):1806-14.
Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.
quadro clinico è caratterizzato da sintomi costituzionali (quali febbre, astenia, artralgie, linfadenopatia) e da sintomi imputabili all’ischemia del distretto vascolare colpito ( quali claudicatio agli arti, sincopi, dolore precordiale, dolore addominale, fenomeno di Raynaud, disturbi visivi, ipertensione arteriosa). Gli esami ematochimici mostrano elevamento degli indici aspecifici di flogosi, quali la VES o la proteina C reattiva. La diagnosi di arterite di Takayasu è generalmente confermata dalle indagini strumentali, quali l’angiografia, l’ angio-TC, la RMN e la PET. La terapia si basa sull’impiego di steroidi ad alto dosaggio, a cui si associa un farmaco immunosoppressore (quali ciclofosfamide o methotrexate).
Autore della scheda
Talarico Rosaria
Ultimo aggiornamento scheda
Monday 18 September 2017
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