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Nome
WILMS, TUMORE DI (ATTESTATO DI ESENZIONE RINNOVABILE DOPO 5 ANNI)
Sinonimi
NEFROBLASTOMA
Codice esenzione
RB0010
Classe
TUMORI
Definizione
Il nefroblastoma è il più comune tumore maligno del rene del bambino e si associa a un'anomala proliferazione di cellule simili a quelle embrionali del rene (1). Il TW nel 75% dei casi insorge prima dei 5 anni d'età, con un'incidenza annua di 7 casi/milione. Può colpire un solo rene ma può essere anche bilaterale (5%dei casi) . In 1-2% dei casi ci può essere una predisposizione familiare .Nel 10% dei casi è associato ad anomalie congenite o a vere e proprie sindromi (Denis Drash; WAGR, Beckwith-Wiedemann) . Il tumore di Wilms (TW) o nefroblastoma rappresenta a tutt'oggi un esempio dei progressi raggiunti nella cura delle neoplasie pediatriche. L'elaborazione di approcci multidisciplinari con chemio-radioterapia pre e/o post-chirurgica nell'ambito di studi cooperativi ha permesso di migliorarne le possibilità di cura, ottenendo sopravvivenze dell'80-90%.
Centro di Coordinamento Regionale
Struttura specialistica responsabile:
I.S.P.R.O-ISTITUTO PER LO STUDIO, LA PREVENZIONE E LA RETE ONCOLOGICA
Responsabile centro
Prof. SILVIA GASPERONI
Sottorete clinica
Struttura specialistica responsabile:
Responsabile sottorete clinica
Dr. CLAUDIO FAVRE
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i Centri di cui sopra sono dotati di strutture in grado di rispondere a tutti i requisiti per una ottimizzazione delle cure ed evitare per quanto è possibile al bambino una ospedalizzazione prolungata (Ospedale di Giorno, ambulatorio PAI, ambulatorio per controlli fuori terapia e " guariti ". Il Centro di Firenze hanno una Sez. Trapianto emopoietico accreditata ISO 9000 2001 e JACIE. Analogamente il Centro di Pisa
Noi per Voi OdV, Associazione genitori contro il cancro infantile
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Sito web: www.fondazionemeyer.it
Fondazione Bacciotti onlus
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Ciemmeesse – Girotondo per sempre ONLUS
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Sito web: www.agbaltonlus.it
ALT Siena onlus c/o Istituto di Pediatra
Indirizzo: Viale M. Bracci, Siena
contatti: tel 0577 333486; email info@atlonlus.org
Fernandez C. Et al - Renal tumors Cpt. 29 , pp. 861- 885 in Principles and Practice of Pediatric Oncology Pizzo PA and Poplack DG.6th. Ed. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2011 ; Geller E., Kochan PS. - Renal neoplasma of childhood - Radiol Clin North Am. 2011 ;49(4):689-709.;
Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.
La maggior parte dei bambini con tumore di Wilms presenta all'esordio una massa addominale asintomatica spesso scoperta ad una visita di controllo . Altri segni e sintomi possono essere dolore (40% dei casi) , ematuria microscopica (24% dei casi) o macroscopica (18% dei casi), Più rara l'ipertensione . All'esame clinico la massa si presenta di consistenza parenchimatosa, in genere localizzata verso il fianco, facilmente distinguibile dalla milza (movimenti respiratori) o dal neuroblastoma localizzato in genere più al centro e fisso. Accertamenti diagnostici : tra gli esami di laboratorio sono di estrema importanza la funzione renale ed epatica, l'esame emocromocitometrico, le prove di coagulazione. Per la stadiazione, cioè per confermare il sospetto diagnostico e definire l'estensione della malattia l'esame ecografico completo dell'addome, la Tomografia computerizzata del torace e dell'addome, la Risonanza Magnetica con mezzo di contrasto .L'istologia rimane il momento più importante dell'iter diagnostico-terapeutico non solo per confermare la diagnosi ma anche per quanto riguarda la prognosi . Ai fini della prognosi sono importanti lo stadio, l'età alla diagnosi, i marcatori molecolari. Possibilità terapeutiche ottime tanto più precoce è la diagnosi, l'stologia è favorevole e la malattia non è estesa . Monitoraggio raccomandato : ultimate le cure, dichiarato libero da malattia il bambino deve continuare i controlli clinici e strumentali regolarmente anche oltre i 5 anni non solo per la possibilità di recidive ma anche per gli effetti collaterali delle terapia e per il possibile insorgere di secondi tumori. Particolare attenzione dovrà essere rivolta ai soggetti con anomalie e/o sindromi congenite associate, ai casi familiari, ai Wilms bilaterali.
Autore della scheda
prof. Bernini Gabriella AOU Meyer Firenze Oncoematologia pediatrica
Ultimo aggiornamento scheda
Thursday 16 April 2020
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