FASCITE EOSINOFILA   Visualizza dati statistici
Nome | FASCITE EOSINOFILA |
Codice esenzione | RM0040 |
Classe | MALATTIE DEL SISTEMA OSTEOMUSCOLARE E DEL TESSUTO CONNETTIVO |
Definizione | Fu descritta per la prima vota nel 1975 da L.E. Shulman come una variante severa di sclerodermia. Si tratta di una reazione infiammatoria con eosinofilia che si manifesta tra la 4 e 5° decade, che provoca ispessimento della cute con aspetto a buccia d'arancia sopratutto al livello degli arti. Colpisce entrambi i sessi senza particolari differenze, mentre è molto rara nell’età infantile. Sembra che l’esercizio fisico ripetuto abbia un effetto negativo sulla sintomatologia. |
Centro di Coordinamento Regionale |
CCMR-IMMUNODEFICIENZE E MALATTIE AUTOINFIAMMATORIE ED AUTOIMMUNI
Struttura specialistica responsabile: AOU CAREGGI FIRENZE-IMMUNOLOGIA E TERAPIE CELLULARI |
Responsabile Centro | PROF.SSA PARRONCHI PAOLA |
Sottorete clinica |
Malattie autoimmuni
Struttura specialistica responsabile: AOU CAREGGI FIRENZE-MEDICINA INTERNA INTERDISCIPLINARE |
Responsabile sottorete clinica | DR. EMMI GIACOMO |
Percorso del paziente
La struttura di coordinamento di rete o di sottorete clinica contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
AOU CAREGGI FIRENZE | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
AOU MEYER FIRENZE | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
DIAGNOSTICA CLINICA | |
DIAGNOSTICA STRUMENTALE-DI LABORATORIO | |
TERAPIA | |
AOU PISA | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
AOU SIENA | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA CENTRO FIRENZE | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA CENTRO PRATO | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA NORD OVEST MASSA CARRARA | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
DIAGNOSI | |
Link utili
Bibliografia
Ulteriori informazioni
Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.
Descrizione clinica
Eziologia Rimane tuttora sconosciuta anche se spesso considerata come una variante della sclerodermia. E' stata osservata un’alterazione della cellule T CD4+ con un aumento della produzione di IL-5 (che rappresenta la citochina di richiamo per gli eosinofili). Alcuni studi sostengono che i metaboliti del triptofano (con attività) possano determinare la malattia con un meccanismo non ancora noto. Sono stati descritti dei casi di fascite eosinofila secondaria ad altre patologie (aplasia midollare, mielodisplasie, come sintomoi di sindromi paraneoplastiche). Clinica L’ispessimento cutaneo (probabilmente per l’esito fibrotico) la avvicina alla scledorermia. Si associa dolore, forme di mialgia e artropatia, ma non vi sono sintomi tipo Raynaud ne coinvolgimento di organi interni. Si può associare la sindrome del tunnel carpale. Diagnosi Aumento dei indici di flogosi (VES, PCR)), ipereosinofilia sierica e occasionalmente ipergammaglobulinemia (IgM or IgG). E’ consigliabile sempre una biopsia osteomidollare. La biopsia nelle fasi precoci mostra nel derma e nei tessuti fasciali una predominante infiltrazione perivascolare di istiociti, eosinofili, linfociti e plasmacellule. Nelle biopsie più tardive predominano gli aspetti fibrotici. Terapia La somministrazione di corticosteroidi e immunosoppresori determina solitamente la remissione completa della sintomatologia