SINDROME DELL'INTESTINO CORTO Visualizza dati statistici
| Nome | SINDROME DELL'INTESTINO CORTO |
| Classe | MALATTIE DELL'APPARATO DIGERENTE |
| Definizione | La sindrome dell'intestino corto (SBS, Short Bowel Syndrome) è un'insufficienza intestinale dovuta a un difetto congenito, un infarto intestinale o un'ampia resezione chirurgica del tratto intestinale che si traduce in un intestino tenue funzionale di lunghezza inferiore a 40 cm o inferiore al 70% della lunghezza intestinale prevista per età. Questa condizione è caratterizzata da malassorbimento dei nutrienti, diarrea, dilatazione intestinale e dismotilità. Orphanet cita SBS con i seguenti codici ICD-10: Q43.8, Q41.0 e K91.2. |
| Centro di Coordinamento Regionale |
CCMR-ANOMALIE CONGENITE ED EREDITARIE DELL’APPARATO DIGERENTE E DELLA PARETE ADDOMINALE
Struttura specialistica responsabile: AOU PISA-GASTROENTEROLOGIA |
| Responsabile Centro | PROF. BELLINI MASSIMO |
Percorso del paziente
La struttura di coordinamento di rete o di sottorete clinica contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
| AOU MEYER FIRENZE | CONTROLLO |
| DIAGNOSI | |
| AOU SIENA | CONTROLLO |
| DIAGNOSI | |
Informazioni aggiuntive sul percorso
Appendix I - Percorso del paziente:
Sindrome Intestino corto – Appendice I
Appendix II - Libretto informativo creato dalla Chirurgia Pediatrica AOU Meyer per i genitori di pazienti affetti da SBS:
Sindrome Intestino corto – Appendice II
Associazioni dei pazienti
Link utili
Bibliografia
- Coletta R, Khalil BA, Morabito A. Short bowel syndrome in children: surgical and medical perspectives. Semin Pediatr Surg 2014;23(5):291-7.
- Ba'ath ME, Almond S, King B, Bianchi A, Khalil BA, Morabito A. Short bowel syndrome: a practical pathway leading to successful enteral autonomy. World J Surg 2012;36(5):1044-8.
- Khalil BA, Ba'ath ME, Aziz A, Forsythe L, Gozzini S, Murphy F, Carlson G, Bianchi A, Morabito A. Intestinal rehabilitation and bowel reconstructive surgery: improved outcomes in children with short bowel syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2012;54(4):505-9.
- Wood SJ, Khalil B, Fusaro F, Folaranmi SE, Sparks SA, Morabito A. Early structured surgical management plan for neonates with short bowel syndrome may improve outcomes. World J Surg 2013;37(7):1714-7.
- Bianchi A. From the cradle to enteral autonomy: the role of autologous gastrointestinal reconstruction. Gastroenterology 2006;130(2 Suppl 1):S138-46.
- Edge H, Hurrell R, Bianchi A, Carlson G, Zaidi T, Gozzini S, Khalil BA, Morabito A. Caregiver evaluation and satisfaction with autologous bowel reconstruction in children with short bowel syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2012;54(4):510-5.
- Jakobsen MS, Jorgensen MH, Husby S, Andersen L, Jeppesen PB. Low-fat, high-carbohydrate parenteral nutrition (PN) may potentially reverse liver disease in long-term PN-dependent infants. Dig Dis Sci 2015;60(1):252-9.
- Rege AS, Sudan DL. Autologous gastrointestinal reconstruction: review of the optimal nontransplant surgical options for adults and children with short bowel syndrome. Nutr Clin Pract 2013;28(1):65-74.
- Romano C, van Wynckel M, Hulst J, Broekaert I, Bronsky J, Dall'Oglio L, Mis NF, Hojsak I, Orel R, Papadopoulou A and others. European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for the Evaluation and Treatment of Gastrointestinal and Nutritional Complications in Children With Neurological Impairment. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2017;65(2):242-264.
- Soden JS. Clinical assessment of the child with intestinal failure. Semin Pediatr Surg 2010;19(1):10-9.
Ulteriori informazioni
Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.
Descrizione clinica
La sindrome dell’intestino corto in età pediatrica è una condizione clinica devastante di malassorbimento e dismotilità intestinale che ha un’incidenza di 25 su 100.000 nati vivi, conseguenza di rare malformazioni congenite o patologie acquisite che comportano resezioni chirurgiche estese del piccolo intestino (enterocolite necrotizzante, volvolo intestinale, gastroschisi e atresie intestinali).
La gestione dei pazienti con intestino corto è complessa e necessita di una presa in carico da parte di un team multidisciplinare specializzato nella riabilitazione intestinale (chirurgo, gastroenterologo, dietologo, farmacista, infermiere dedicato).
Conseguenza diretta della perdita massiva di intestino tenue è l’assorbimento inefficace dei nutrienti che causa malnutrizione, disidratazione e carenza di elettroliti. L’intestino tenue, in particolare nell’infanzia, va incontro a un lento processo di riadattamento: a livello microscopico le cripte si approfondiscono e i villi diventano ipertrofici mentre a livello macroscopico l’intestino va incontro a una massiccia dilatazione caratterizzata da una peristalsi spesso non valida alla quale conseguono traslocazione batterica e un rischio aumentato di sepsi.
In alcuni casi è necessaria la chirurgia. La ricostruzione gastrointestinale autologa o “allungamento intestinale” è un insieme di strategie terapeutiche chirurgiche volte sia a ridurre in pazienti selezionati la dipendenza da nutrizione parenterale che a ripristinare l’autonomia enterale, riducendo la necessità di trapianto intestinale.
I principali obiettivi che si prefigge sono quelli di aumentare il tempo di contatto dei nutrienti con le pareti dell’intestino, migliorare la motilità dell’intestino dilatato e aumentare la superficie assorbente.
Le procedure di ricostruzione gastrointestinale autologa possono essere combinate e adattate alle esigenze individuali dei pazienti.
Un esempio del percorso per i pazienti con SBS è mostrato nell'Appendice 1
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