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Esistono 3 tipi principali di sindromi poliendocrine. Nel tipo I l'esordio è infantile e si caratterizza per la presenza di ipoparatiroidismo (presente nell'80% circa dei casi), candidosi muco-cutanea e malattia di Addison (insufficienza corticosurrenalica); in questa forma coesistono con frequenza relativmente elevata anche ipo- o ipertiroidismo, insufficienza gonadica, alopecia, malassorbimento, anemia perniciosa o vitiligine. Nel tipo II, che insorge in età adulta, l'insufficienza surrenalica (presente nel 100% dei casi) si associa a tireopatia autoimmune e/o diabete mellito di tipo 1, mentre sono meno frequentemente descritte altre alterazioni autoimmuni di tipo non endocrino. Il tipo III infine è caratterizzata dall'associazione di una malattia autoimmune tiroidea con altre malattie autoimmuni organo-specifiche, con l'esclusione della malattia di Addison e dell'ipoparatiroidismo. Tra le malattie endocrine la più frequente associazione è con il diabete mellito di tipo 1. In tutti i tipi sono stati individuati anticorpi organo-specifici verso diverse ghiandole endocrine. La diagnosi si basa sul riconoscimento dei segni clinici di insufficienza ghiandolare e sul rilievo di una specifica associazione tra i quadri disendocrini (1).