PUBERTA' PRECOCE IDIOPATICA   Visualizza dati statistici
Nome | PUBERTA' PRECOCE IDIOPATICA (ESENZIONE DI DURATA PARI A 5 ANNI, RINNOVABILE FINO AI 14 ANNI COMPIUTI PER LE FEMMINE E FINO AI 15 ANNI COMPIUTI PER I MASCHI) |
Codice esenzione | RC0040 |
Classe | MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE |
Definizione | Per pubertà precoce si intende la presenza di uno sviluppo sessuale anticipato con precoce comparsa dei caratteri sessuali, accompagnato da una più veloce maturazione ossea e da un aumentato livello, se rapportato all'età, degli ormoni sessuali circolanti. Si parla di pubertà precoce quando lo sviluppo dei caratteri sessuali si verifica prima degli 8 anni di età nella femmina e prima dei 9 anni nel maschio. Si parla di PP idiopatica quando non è possibile reperire una causa organica alla base del quadro clinico. La forma idiopatica è molto più frequente nella femmina che nel maschio, dove al contrario è più spesso reperibile una causa alla base del quadro clinico. |
Centro di Coordinamento Regionale |
CCMR-CONDIZIONI ENDOCRINE
Struttura specialistica responsabile: AOU CAREGGI FIRENZE-ENDOCRINOLOGIA |
Responsabile Centro | PROF.SSA KRAUSZ CSILLA GABRIELLA |
Percorso del paziente
La struttura di coordinamento di rete o di sottorete clinica contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
AOU CAREGGI FIRENZE | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
AOU MEYER FIRENZE | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
AOU PISA | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
AOU SIENA | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
DIAGNOSI GENETICA | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA CENTRO EMPOLI | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA CENTRO FIRENZE | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA CENTRO PRATO | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA NORD OVEST LIVORNO | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA NORD OVEST LUCCA | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA NORD OVEST MASSA CARRARA | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA NORD OVEST PISA | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA NORD OVEST VIAREGGIO | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA SUD EST AREZZO | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
Link utili
Cerca PUBERTA' PRECOCE IDIOPATICA sul sito orpha.net
Bibliografia
Ulteriori informazioni
Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.
Descrizione clinica
La sindrome può esordire sin dai primi anni di vita in entrambi i sessi. Inizialmente l'aumento degli steroidi sessuali determina una crescita staturale accelerata ma poi è causa di una statura finale inferiore alla statura bersaglio in quanto l'eccesso di ormoni sessuali determina una precoce saldatura delle cartilagini di accrescimento. Per definire idiopatica una pubertà precoce occorre escludere la presenza di cause organiche fra cui tumori del sistema nervoso centrale o altri disordini del SNC, sindromi genetiche, eccessiva produzione di ormoni sessuali di origine testicolare/ovarica o surrenalica. Il primo segno clinico nel maschio è l'aumento di volume dei testicoli mentre nella femmina è la comparsa del bottone mammario. Fanno parte della valutazione diagnostica il pattern di crescita, la valutazione dei caratteri sessuali, la velocità di crescita e l'età ossea. Occorre inoltre effettuare il dosaggio delle gonadotropine e degli steroidi sessuali, integrando la valutazione con il GnRh-test (Gondotropin-Releasing Hormone). La terapia della forma idiopatica si basa sull'utilizzo degli analoghi del GnRh che bloccano la progressione puberale fino all'età di normale inizio puberale.