PUBERTA' PRECOCE IDIOPATICA   Visualizza dati statistici

Nome PUBERTA' PRECOCE IDIOPATICA (ESENZIONE DI DURATA PARI A 5 ANNI, RINNOVABILE FINO AI 14 ANNI COMPIUTI PER LE FEMMINE E FINO AI 15 ANNI COMPIUTI PER I MASCHI)
Codice esenzione RC0040
Classe MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE
Definizione Per pubertà precoce si intende la presenza di uno sviluppo sessuale anticipato con precoce comparsa dei caratteri sessuali, accompagnato da una più veloce maturazione ossea e da un aumentato livello, se rapportato all'età, degli ormoni sessuali circolanti. Si parla di pubertà precoce quando lo sviluppo dei caratteri sessuali si verifica prima degli 8 anni di età nella femmina e prima dei 9 anni nel maschio. Si parla di PP idiopatica quando non è possibile reperire una causa organica alla base del quadro clinico. La forma idiopatica è molto più frequente nella femmina che nel maschio, dove al contrario è più spesso reperibile una causa alla base del quadro clinico.
Centro di Coordinamento Regionale CCMR-CONDIZIONI ENDOCRINE

Struttura specialistica responsabile: AOU CAREGGI FIRENZE-ENDOCRINOLOGIA

Responsabile Centro PROF.SSA KRAUSZ CSILLA GABRIELLA
Percorso del paziente

La struttura di coordinamento di rete o di sottorete clinica contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.

AOU CAREGGI FIRENZE CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
AOU MEYER FIRENZE CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
AOU PISA CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
AOU SIENA CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
CONTROLLO
DIAGNOSI
DIAGNOSI GENETICA
TERAPIA
USL TOSCANA CENTRO EMPOLI CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
USL TOSCANA CENTRO FIRENZE CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
USL TOSCANA CENTRO PRATO CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
USL TOSCANA NORD OVEST LIVORNO CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
USL TOSCANA NORD OVEST LUCCA CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
USL TOSCANA NORD OVEST MASSA CARRARA CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
USL TOSCANA NORD OVEST PISA CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
USL TOSCANA NORD OVEST VIAREGGIO CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
USL TOSCANA SUD EST AREZZO CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
Link utili
http://malattierare.regione.veneto.it/cerca_it/dettaglio.php?lang=ita&id=2741
Cerca PUBERTA' PRECOCE IDIOPATICA sul sito orpha.net
Bibliografia
Faglia G., Malattie del Sistema endocrino e del Metabolismo. McGraw Hill, III edizione.
Ulteriori informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

Descrizione clinica

La sindrome può esordire sin dai primi anni di vita in entrambi i sessi. Inizialmente l'aumento degli steroidi sessuali determina una crescita staturale accelerata ma poi è causa di una statura finale inferiore alla statura bersaglio in quanto l'eccesso di ormoni sessuali determina una precoce saldatura delle cartilagini di accrescimento. Per definire idiopatica una pubertà precoce occorre escludere la presenza di cause organiche fra cui tumori del sistema nervoso centrale o altri disordini del SNC, sindromi genetiche, eccessiva produzione di ormoni sessuali di origine testicolare/ovarica o surrenalica. Il primo segno clinico nel maschio è l'aumento di volume dei testicoli mentre nella femmina è la comparsa del bottone mammario. Fanno parte della valutazione diagnostica il pattern di crescita, la valutazione dei caratteri sessuali, la velocità di crescita e l'età ossea. Occorre inoltre effettuare il dosaggio delle gonadotropine e degli steroidi sessuali, integrando la valutazione con il GnRh-test (Gondotropin-Releasing Hormone). La terapia della forma idiopatica si basa sull'utilizzo degli analoghi del GnRh che bloccano la progressione puberale fino all'età di normale inizio puberale.

Autore
Prof. Massimo Mannelli, Dott.ssa Benedetta Ragghianti

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