CARCINOMA CORTICOSURRENALICO   Visualizza dati statistici

Nome CARCINOMA CORTICOSURRENALICO
Classe MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE
Definizione Il carcinoma corticosurrenalico è una neoplsia altamente aggressiva che si sviluppa a carico della zona corticale del surrene. La sua incidenza è di 2 casi/milione l'anno e costituisce lo 0.05-0.2% di tutte le neoplasie. Può presentarsi in qualsiasi fascia di età ma con 2 picchi di incidenza, nei bambini sotto i 5 anni e negli adulti tra i 40 e i 50 anni. E' molto più frequente nelle femmine, con un rapporto F:M di 4:1. Può essere sporadico o manifestarsi nell'ambito di sindromi familiari (S. di Li-Fraumeni e S. di Beckwith-Wiedeman).
Centro di Coordinamento Regionale CCMR-CONDIZIONI ENDOCRINE

Struttura specialistica responsabile: AOU CAREGGI FIRENZE-ENDOCRINOLOGIA

Responsabile Centro PROF.SSA KRAUSZ CSILLA GABRIELLA
Percorso del paziente

La struttura di coordinamento di rete o di sottorete clinica contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.

AOU CAREGGI FIRENZE CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
AOU MEYER FIRENZE CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
AOU PISA CONSULENZA GENETICA
CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
AOU SIENA CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
USL TOSCANA CENTRO EMPOLI CONTROLLO
DIAGNOSI
TERAPIA
USL TOSCANA CENTRO FIRENZE CONTROLLO
DIAGNOSI
USL TOSCANA SUD EST AREZZO CONTROLLO
Associazioni dei pazienti
As.P.P.E.T.S. (Associazione Pazienti Paragangliomatosi Ereditarie e Tumori Surrenalici)
Bibliografia
Fassnacht M, Allolio B. Clinical management of adrenocortical carcinoma. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2009 Apr;23(2):273-89. Review.
Ulteriori informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

Descrizione clinica

Il suo riscontro può essere incidentale, ad esempio nell'ambito di indagini effettuate a carico dell'addome (incidentaloma surrenalico), può manifestarsi come malattia metastatica diffusa oppure con segni e sintomi determinati da una ipersecrezione ormonale. Si distinguono infatti forme di carcinoma surrenalico non secernenti e forme secernenti. I carcinomi secernenti possono produrre corticosteroidi, dando origine ad una sindrome di Cushing, ormoni androgeni (determinando in questo caso virilizzazione), estrogeni o ormoni mineralcorticoidi (in quest'ultimo caso con conseguente ipertensione arteriosa). Più raramente la secrezione può essere mista. Dal punto di vista radiologico (TC, RMN) i criteri di sospetto per questa neoplasia sono la struttura disomogenea, forma e margini irregolari, dimensioni superiori a 4 cm e assenza di captazione alla scintigrafia con Iodocolesterolo. La prognosi, tranne nei casi in cui viene fatta una diagnosi precoce al I o al II stadio di malattia, è generalmente infausta. La terapia è in primo luogo chirurgica e in seconda battuta medica, prevalentemente con farmaci adrenolitici. Il cardine della terapia medica si basa sull'utilizzo del Mitotane, un derivato del DDT capace di determinare la lisi delle cellule tumorali, ma anche delle cellule surrenaliche, dando quindi origine ad iposurrenalismo che necessita di terapia sostitutiva con corticosteroidi. Si tratta di un farmaco con una lunga emivita e con la caratteristica di accumularsi nel tessuto adiposo dando origine a possibili effetti collaterali fra cui astenia, sonnolenza, confusione mentale, letargia, cefalea, atassia, disartria, anoressia,nausea, diarrea, rash cutanei, leucopenia. Durante la terapia occorre infatti monitorare attentamente i livelli ematici del farmaco che devono rispettare un range terapeutico fra 14 e 20 mg/L.

Autore
Prof. Massimo Mannelli, Dott.ssa Benedetta Ragghianti

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