CARCINOMA MIDOLLARE TIROIDEO SPORADICO Visualizza dati statistici

Nome	CARCINOMA MIDOLLARE TIROIDEO SPORADICO
Classe	MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE
Definizione	Il carcinoma midollare della tiroide (CMT) si sviluppa a partire dalle cellule C della tiroide, che secernono calcitonina (CT). Il CMT rappresenta il 5-10% dei cancri della tiroide, con un'incidenza di 1-2% nelle malattie nodulari della tiroide. La prevalenza nella popolazione generale è stimata in 1/14.300.
Centro di Coordinamento Regionale	CCMR-CONDIZIONI ENDOCRINE Struttura specialistica responsabile: AOU CAREGGI FIRENZE-ENDOCRINOLOGIA
Responsabile Centro	PROF.SSA KRAUSZ CSILLA GABRIELLA

Percorso del paziente

La struttura di coordinamento di rete o di sottorete clinica contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.


AOU CAREGGI FIRENZE	CONTROLLO
	DIAGNOSI
	TERAPIA

AOU SIENA	CONTROLLO
	DIAGNOSI
	TERAPIA

USL TOSCANA CENTRO FIRENZE	CONTROLLO
	DIAGNOSI

Associazioni dei pazienti

AIMEN 1 & 2 - Associazione Italiana Neoplasie Endocrine Multiple di tipo 1 e 2 - ONLUS

Link utili

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search_Simple.php?lng=IT; Faglia G., Malattie del sistema endocrino e del Metabolismo. McGraw Hill, III edizione
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Bibliografia

Faglia G., Malattie del sistema endocrino e del Metabolismo. McGraw Hill, III edizione

Ulteriori informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

Descrizione clinica

La diagnosi di solito si effettua in presenza di un nodulo solitario, associato spesso a metastasi linfonodali, e viene confermata da un aumento dei valori basali della CT, che rappresenta il marcatore biologico. Il CMT può essere sporadico o, in circa il 30% dei casi, familiare, quando si manifesta nell'ambito della neoplasia endocrina multipla (MEN2), una malattia a trasmissione dominante dovuta alla mutazione germinale del protooncogene RET. Il marcatore biologico (CT) e genetico (RET) offrono insieme una diagnosi ottimale e garantiscono il trattamento del CMT. Il dosaggio della calcitonina, attraverso l'effettuazione del suo dosaggio nelle malattie nodulari della tiroide, permette lo screening e la diagnosi precoce del CMT. L'analisi del gene RET permette la diagnosi delle forme familiari del CMT e l'individuazione dei pazienti a rischio, nei quali può essere necessario un intervento chirurgico anche in età molto precoci. Il trattamento del CMT si basa su una resezione chirurgica completa: la tiroidectomia totale associata alla dissezione dei linfonodi del comparto centrale ed eventualmente anche del comparto laterocervicale. Per i CMT localmente avanzati e metastatizzati è necessario un intervento chirurgico cervicale completo, in associazione ad altri trattamenti sistemici: dato che la chemioterapia non è molto efficace, in futuro la radioimmunoterapia e la terapia genica diretta contro RET (essenzialmente tramite gli inibitori della tirosino-chinasi) potrebbero diventare potenziali opzioni terapeutiche valide. La prognosi del CMT dipende soprattutto dallo stadio della malattia e dall'estensione di questa al momento dell'intervento chirurgico iniziale. Il tasso di sopravvivenza a dieci anni è circa 80%, in assenza di interventi chirurgici, e raggiunge il 95% quando il marcatore biologico CT si normalizza dopo l'intervento.