CARCINOMA MIDOLLARE TIROIDEO SPORADICO Visualizza dati statistici
| Nome | CARCINOMA MIDOLLARE TIROIDEO SPORADICO |
| Classe | MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE |
| Definizione | Il carcinoma midollare della tiroide (CMT) si sviluppa a partire dalle cellule C della tiroide, che secernono calcitonina (CT). Il CMT rappresenta il 5-10% dei cancri della tiroide, con un'incidenza di 1-2% nelle malattie nodulari della tiroide. La prevalenza nella popolazione generale è stimata in 1/14.300. |
| Centro di Coordinamento Regionale |
CCMR-CONDIZIONI ENDOCRINE
Struttura specialistica responsabile: AOU CAREGGI FIRENZE-ENDOCRINOLOGIA |
| Responsabile Centro | PROF.SSA KRAUSZ CSILLA GABRIELLA |
Percorso del paziente
La struttura di coordinamento di rete o di sottorete clinica contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
| AOU CAREGGI FIRENZE | CONTROLLO |
| DIAGNOSI | |
| TERAPIA | |
| AOU SIENA | CONTROLLO |
| DIAGNOSI | |
| TERAPIA | |
| USL TOSCANA CENTRO FIRENZE | CONTROLLO |
| DIAGNOSI | |
Associazioni dei pazienti
Link utili
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Bibliografia
Ulteriori informazioni
Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.
Descrizione clinica
La diagnosi di solito si effettua in presenza di un nodulo solitario, associato spesso a metastasi linfonodali, e viene confermata da un aumento dei valori basali della CT, che rappresenta il marcatore biologico. Il CMT può essere sporadico o, in circa il 30% dei casi, familiare, quando si manifesta nell'ambito della neoplasia endocrina multipla (MEN2), una malattia a trasmissione dominante dovuta alla mutazione germinale del protooncogene RET. Il marcatore biologico (CT) e genetico (RET) offrono insieme una diagnosi ottimale e garantiscono il trattamento del CMT. Il dosaggio della calcitonina, attraverso l'effettuazione del suo dosaggio nelle malattie nodulari della tiroide, permette lo screening e la diagnosi precoce del CMT. L'analisi del gene RET permette la diagnosi delle forme familiari del CMT e l'individuazione dei pazienti a rischio, nei quali può essere necessario un intervento chirurgico anche in età molto precoci. Il trattamento del CMT si basa su una resezione chirurgica completa: la tiroidectomia totale associata alla dissezione dei linfonodi del comparto centrale ed eventualmente anche del comparto laterocervicale. Per i CMT localmente avanzati e metastatizzati è necessario un intervento chirurgico cervicale completo, in associazione ad altri trattamenti sistemici: dato che la chemioterapia non è molto efficace, in futuro la radioimmunoterapia e la terapia genica diretta contro RET (essenzialmente tramite gli inibitori della tirosino-chinasi) potrebbero diventare potenziali opzioni terapeutiche valide. La prognosi del CMT dipende soprattutto dallo stadio della malattia e dall'estensione di questa al momento dell'intervento chirurgico iniziale. Il tasso di sopravvivenza a dieci anni è circa 80%, in assenza di interventi chirurgici, e raggiunge il 95% quando il marcatore biologico CT si normalizza dopo l'intervento.
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