CRIOGLOBULINEMIA MISTA   Visualizza dati statistici
Nome | CRIOGLOBULINEMIA MISTA |
Codice esenzione | RC0110 |
Classe | MALATTIE DEL SISTEMA CIRCOLATORIO |
Definizione | La crioglobulinemia è una condizione patologica caratterizzata dalla presenza in circolo di proteine che precipitano a temperature inferiori a 37°. Brouet distingue 3 tipi di crioglobuline: tipo I costituite da una componente monoclonale IgM, tipo II, o crioglobuline miste, costituite generalmente da una componente monoclonale IgM e da IgG policlonali e tipo III o crioglobuline policlonali. Le crioglobuline miste sono associate ad una vasculite dei piccoli vasi, configurando nelle forme clinicamente conclamate una sindrome. Essa è contraddistinta classicamente da una triade clinica che si manifesta con porpora, astenia e artralgie. Spesso (in più del 90% dei casi) i soggetti affetti dalla vasculite crioglobulinemica risultano positivi al virus C dell'epatite e negli ultimi anni vi sono numerose evidenze della letteratura che supportano un ruolo centrale del virus nella patogenesi della malattia. Altre manifestazioni comuni a questa malattia sono il fenomeno di Raynaud, la neuropatia periferica (multineuropatia sensitiva e meno frequentemente motoria), una artrite delle grosse articolazioni, l'interessamento ghiandolare con una sindrome sicca indistinguibile clinicamente dalla sindrome di Sjogren. Manifestazioni meno frequenti ma potenzialmente pericolose sono l'interessamento renale, la sindrome da iperviscosità e la vasculite addominale. |
Centro di Coordinamento Regionale |
CCMR-IMMUNODEFICIENZE E MALATTIE AUTOINFIAMMATORIE ED AUTOIMMUNI
Struttura specialistica responsabile: AOU CAREGGI FIRENZE-IMMUNOLOGIA E TERAPIE CELLULARI |
Responsabile Centro | PROF.SSA PARRONCHI PAOLA |
Sottorete clinica |
Malattie autoimmuni
Struttura specialistica responsabile: AOU CAREGGI FIRENZE-MEDICINA INTERNA INTERDISCIPLINARE |
Responsabile sottorete clinica | DR. EMMI GIACOMO |
Percorso del paziente
La struttura di coordinamento di rete o di sottorete clinica contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
AOU CAREGGI FIRENZE | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
AOU PISA | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
AOU SIENA | ASSISTENZA-CONTROLLO CORRELATO |
CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE | |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
DIAGNOSTICA CLINICA | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA CENTRO FIRENZE | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA CENTRO PRATO | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA NORD OVEST LIVORNO | CONTROLLO |
USL TOSCANA NORD OVEST MASSA CARRARA | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
CONTROLLO | |
DIAGNOSI | |
TERAPIA | |
USL TOSCANA NORD OVEST VIAREGGIO | CONTROLLO |
USL TOSCANA SUD EST AREZZO | CONTROLLO |
TERAPIA | |
USL TOSCANA SUD EST GROSSETO | CONTROLLO |
Informazioni aggiuntive sul percorso
Associazioni dei pazienti
Link utili
Cerca CRIOGLOBULINEMIA MISTA sul sito orpha.net
Bibliografia
Ulteriori informazioni
Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.
Descrizione clinica
La malattia viene generalmente diagnosticata in soggetti HCV positivi per la comparsa di manifestazioni purpuriche che compaiono agli arti inferiori, associate al rilievo di riduzione delle frazioni complementari (C4 in particolare). La diagnosi viene confermata mediante il rilievo sierico di un crioprecipitato e la caratterizzazione delle crioglobuline. I pazienti devono eseguire indagini virologiche ed epatologiche per stabilire l'attività dell'infezione da HCV e il genotipo, al fine di impostare una terapia antivirale. L'impegno di organo viene valutato mediante una attenta valutazione anamnestica, obiettiva e laboratoristica e successivamente il paziente viene sottoposto a ulteriori indagini per caratterizzare la malattia. I soggetti con crioglobulinemia HCV correlata presentano un significativo incremento del rischio di sviluppare linfoma e pertanto devono essere sottoposti a monitoraggio periodico mirato ad escludere questo tipo di complicanza. L'inquadramento clinico generale del paziente porterà ad un orientamento terapeutico mirato sul tipo di impegno di organo prevalente. Per il trattamento della malattia sono disponibili farmaci classici, quali i corticosteroidi e gli immunosoppressori e terapie più innovative (farmaci biologici) che hanno come bersaglio gli elementi cellulari implicati nella patogenesi della malattia.