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La GPè caratterizzata da una triade tipica (anche se vi può essere il coinvolgimento di qualsiasi organo):
• granulomi nelle alte e basse vie aeree (rinopatia crostosa)
• vasculite necrotizzante che colpisce principalmente le vie aeree
• glomerulonefrite focale necrotizzante

La clinica è molto variabile e comprende, specie all’esordio, sintomi aspecifici che interessano per lo più le vie aeree superiori ed inferiori. Si possono riscontrare: malessere, perdita di peso, tosse, febbre, dispnea, astenia, dolore toracico, rinorrea persistente, epistassi, emottisi, sinusite, perdita di peso, artralgia, otite, artrite e ulcerazione della mucosa.
La sintomatologia classicamente mostra un peggioramento nei mesi invernali con un lieve miglioramento nelle stagioni calde.
Tratto respiratorio superiore e inferiore: Le infezioni secondarie delle alte vie respiratorie sono estremamente frequenti (soprattutto da Stafilococcus aureus). Frequente è anche il coinvolgimento della regione nasosinusale e nasofaringea con ulcerazioni e formazione di croste. Si può arrivare alla perforazione della cartilagine del setto nasale con affossamento (naso a sella). Il polmone presenta infiltrati nodulari multipli, bilaterali con tendenza alla cavitazione e ad aree atelettasiche. La stenosi subglottidea, che si sviluppa nell'85 % dei pazienti, si presenta solitamente con una massa liscia sottomucosa. Rara è la l’emorragia alveolare diffusa che si presenta con tosse, emoftoe e insufficienza respiratoria.
Rene. Il coinvolgimento renale può variare da una glomerulonefrite lieve, focale e segmentaria con scarso sedimento urinario e un minimo deficit funzionale, ad una glomerulonefrite fulminante, diffusa, necrotizzante.
Col passare del tempo possono essere coinvolti altri organi e apparati.
Apparato Cardiovascolare: pericardite, vasculite coronarica, o, più raramente, cardiomiopatia. Sistema Nervoso Centrale o Periferico: neuropatie, neurite craniale, motoneurite multipla, o, più raramente,
vasculite primaria cerebrale, infarti cerebrali ed emorragie
Apparato Osteoarticolare e muscolare (67%): osteoartrite non erosiva, con artralgie e mialgie.
Apparato Visivo (52%): episclerite, occlusione dell'arteria retinica, infarto corioretinale, poptosi, cheratocongiuntivite sicca.
Apparato Cutaneo (46%). papule, vescicole, porpora palpabile, ulcere, o noduli sottocutanei.
Diagnosi
Laboratorio: Si utilizzano i normali esami ematochimici che possono evidenziare un aumento dei indici di flogosi (VES, PCR, fibrinogeno, Globuline a2 aumentate), di alcune frazioni complementari (C3 e C4) e delle IgA associate spesso ad una positività degli autoanticorpi c-ANCA (anti-proteinasi 3) nel 90% delle forme acute. Importante l’esame delle urine (cilindruria, proteinuria e microematuria)
Radiografia o TC del torace (quadri di nodularità multipla spesso con cavitazione, opacità diffuse a vetro smerigliato, pleurite), esami della funzionali respiratoria (DLCO aumentata in corso di alveolite emorragica) e lavaggio bronco alveolare (presenza di neutrofili). Importanti gli esami della funzionalità renale. Valutazioni delle funzioni di altri organi e apparati che coinvolgono molte discipline. Essenziale in alcuni casi l’esame istologico di biopsie cutanee, nasali, bronchiali e trans bronchiali.
Terapia
La terapia tradizionale della fase acuta consiste nella somministrazioni di corticosteroidi, di immunosoppressori (specie la ciclofosfamide). Il trattamento in remissione consiste nell’uso di steroidi e azatioprina. Nei cxcasi di glomerulonefritre si può anche utilizzare la plasmaderesiSono impiegati anche i farmaci biologici (anticorpi anti-TNFa ed anti –CD20) soprattutto nei pazienti che non rispondono alla terapia classica anche se l’incidenza di neoplasie sembra particolarmente aumentato in pazienti con GP trattati con farmaci biologici.