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Nel corso del tempo sono stati proposti diversi criteri classificativi e diagnostici a seconda della presenza di particolari sintomi e segni clinici: • Fenomeno di Raynaud in 90% dei casi il primo sintomo • Edema delle dita delle mani che assumono l’aspetto a 'salsicciotto', sclerodattilia • Rare le telangectasie periungueali e al volto, afte e xerostomia, xeroftalmia • Comparsa di mialgie, miosite • Artrite con erosioni importanti fino a deformità di Jaccoud a livello di mani e piedi • Interessamento polmonare che può esitare in ipertensione polmonare • Pericarditi di tipo essudativo, rare le miocarditi • Febbre, calo ponderale e linfoadenopatia, con linfopenia e leucopenia moderata • Glomerulonefrite membranosa o raramente sindrome nefrosica e ipertensione renovascolare Le complicanze maggiori derivano da a) manifestazioni pleuropolmonari che spesso si associano ad ipertensione polmonare, b) interessamento renale che può portare ad una glomeruronefrite rapidamente progressiva che esita in insufficienza renale grave, c) manifestazioni di vasculopatia generalizzata multiorgano che domina il quadro clinico. Diagnosi Le manifestazioni cliniche giuocano il ruolo più importante nella diagnosi. Laboratorio: Presenza di Autoanticorpi anti Nucleo (di tipo “speckled”) e anti-U1-RNA (per la frazione 70kD)a titolo elevato. Gli anticorpi anti-U1-RNA si possono ritrovare anche nel LES, SsS, AR e SS Presenza di fattore reumatoide (60% dei casi), autoanticorpi anti-fosfolipidi, ANCA (MPO), anti-endotelina, immunocomplessi circolanti, test di Cooms positivo (60% dei casi) Riduzione di frazioni complementari, Ipergammaglobulinemia, Aumento degli indici di flogosi (VES, PCR, ecc) Esami Funzionali Esami radiologici ed ecografici, ECG ed elettromiografia, esofagomanometria, indagini spirometriche, valutazione della diffusione gassosa alveolo-capillare, prove di funzionalità renale Circa il 50% dei pazienti presenta alterazioni alla capillaroscopia simili a quelle trovate nella sclerodermia, sebbene la CM presenti capillari distrofici, ramificati e simili ad un cespuglio. In tali casi vi può essere aumento dell'ACE (enzima di conversione dell'angiotensina). Terapia Si basa sull’impego di steroidi a dosi medie. Che da in genere una risposta soddisfacente (che può essere anche un criterio diagnostico ulteriore) I vasodilatanti (Ca-antagonisti e prostacicline) vengono usati per trattare le forme ischemiche (fenomeno di Raynaud recidivante) La terapia immunosoppressiva associata a corticosteroidi è di impiego più raro. Le complicanze maggiori derivano da a) manifestazioni pleuropolmonari che spesso si associano ad ipertensione polmonare, b) interessamento renale che può portare ad una glomeruronefrite rapidamente progressiva che esita in insufficienza renale grave, c) manifestazioni di vasculopatia generalizzata multiorgano che domina il quadro clinico.