L’uveite è una grave e disabilitante patologia infiammatoria a carico dello strato vascolare dell’occhio (uvea) costituito anteriormente dall’iride, nella parte intermedia dal corpo ciliare e posteriormente dalla coroide. Diversi studi di popolazione riportano un’incidenza annuale di circa 22,6-52,4/10000 casi l’anno con un maggiore interessamento dei Paesi Occidentali [1]. Sono state inoltre riportate differenze di sesso con una maggiore incidenza nelle femmine rispetto ai maschi. Approssimativamente il 5-10% dei casi sviluppa la patologia durante l’infanzia e l’incidenza stimata è intorno a 4-7/10000 bambini l’anno ed una prevalenza di 28/10000 bambini l’anno [2]. La classificazione anatomica in base ai criteri proposti dalla Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) [3] distingue l’uveite in: anteriore, con coinvolgimento dell’iride e/o del corpo ciliare, intermedia, con coinvolgimento della parsa plana e/o del vitreo, e posteriore, con coinvolgimento della coroide e/o della retina [4]. In caso siano coinvolti tutti i segmenti oculari si parla di pan-uveite o pars-planite. In relazione all’evoluzione clinica si distinguono forme acute, generalmente sintomatiche all’esordio, della durata inferiore ai 3 mesi, croniche, spesso asintomatiche e della durata superiore ai 3 mesi, e ricorrenti, qualora si presenti una riattivazione di malattia a distanza di almeno tre mesi dall’episodio precedente in assenza di terapia [4]. Tra le forme non infettive la causa più comune di uveite è l’Artrite Idiopatica Giovanile (AIG) responsabile del 1,8-47% del totale dei casi, con una più alta incidenza nei Paesi Occidentali[1].

I bambini con AIG sviluppano uveite nel 50% dei casi nei primi 3 mesi dalla diagnosi, mentre nel 90% entro i primi 4 anni[1].

La forma Oligoarticolare, la Poliarticolare con Fattore Reumatoide negativo e l’Artrite Psoriasica sono associate ad un più alto rischio di sviluppare uveite. In percentuale sviluppano uveite il 30% delle forme di AIG Oligoarticolari[5-8], il 10% di quelle Poliarticolari [9] e nel 20% dei casi di Entesite-Artrite, generalmente con una predilezione per le femmine adolescenti[10].

Comparata con quella dell’adulto, sebbene meno frequente, l’uveite del bambino è caratterizzata da una peggiore prognosi con un rischio di complicanze che sono riportate nell’80% dei pazienti a 3 anni dalla diagnosi e in quasi il 100% dopo circa 20 anni di malattia [1]. Quindi, nonostante sia considerata una malattia rara, rappresenta in realtà una condizione non trascurabile dal momento che costituisce il 10% di tutte le cause di cecità.

Le complicanze dell’uveite in corso di AIG sono principalmente legate all’infiammazione oculare cronica e all’utilizzo cronico di corticosteroidi, topico o sistemico. L’incidenza di complicanze è più alta rispetto alle uveiti associate ad altre patologie sistemiche, proprio perché spesso asintomatica [13]. Circa un terzo dei pazienti presentano già le complicanze al momento della diagnosi, in particolare se la diagnosi di uveite precede quella di AIG, circa l’80% sviluppa complicanze a 3 anni dalla diagnosi, e il 100% dopo 20 anni dalla diagnosi presenta almeno una complicanza [14-17]. Le complicanze tipiche includono la cataratta (19-81% dei pazienti), il glaucoma (8-38% dei pazienti), cheratopatia a bandelletta (7-10% dei pazienti), sinechie (8-75% dei pazienti), edema maculare (8-42% dei pazienti) e ipotonia oculare (19% dei pazienti) [18]. Inoltre l’uveite rimane ancora oggi una delle principali cause di cecità nel mondo. Non è chiaro quali siano i bambini più a rischio di sviluppare cecità, ma la gravità dell’uveite, la localizzazione posteriore, la presenza di complicanze alla diagnosi, la durata dell’uveite, la giovane età al momento della diagnosi e il ritardo nel rivolgersi ad un centro specialistico, sembrano essere tutti fattori associati ad una prognosi peggiore [16].

Sulla base della patogenesi autoimmune dell’uveite in corso di AIG, la terapia è basata sull’utilizzo di antinfiammatori, immunosoppressori e modificatori dell’attività biologica. L’atteggiamento terapeutico attualmente raccomandato è “step-by-step”. Il farmaco di prima scelta è rappresentato dal cortisone (CS) topico, eventualmente associato alla terapia CS sistemica nel caso di complicanze o fattori prognostici sfavorevoli. In caso di mancata remissione, è necessario impostare una terapia immunosoppressiva e il farmaco più comunemente utilizzato è il Metotrexate (MTX). Lo step successivo, se persiste l’infiammazione oculare, è rappresentato dai farmaci modificatori dell’attività biologica (anti TNFa). ln età pediatrica il trattamento con tali farmaci è attualmente supportato solo dall’esperienza clinica, dall’opinione di esperti e da studi di tipo descrittivo, in quanto esiste in realtà un unico studio controllato randomizzato che abbia comparato l’efficacia della terapia combinata con MTX e Adalimumab in pazienti con uveite associata ad AIG rispetto al solo MTX, mostrando la superiorità della terapia combinata [19].

Da quanto detto emerge come l’inquadramento e il follow-up dei pazienti affetti richiedono una stretta e reciproca collaborazione fra oculista e reumatologo pediatrici. Per tale motivo nel nostro ospedale abbiamo istituito un ambulatorio condiviso di Reumatologia ed Oculistica pediatrica – L’Ambulatorio Integrato Multidisciplinare di Immunologia Oculare -, con gli obiettivi di assicurare il pronto riconoscimento della patologia, individuarne l’eziologia, ricercare patologie extra-oculari associate, considerare le indicazioni per introdurre terapie immunomodulanti/immunosoppressive, monitorare l’evoluzione della condizione clinica e gli interventi terapeutici effettuati.

Struttura specialistica responsabile: AOU CAREGGI FIRENZE-OCULISTICA