SCLEROSI SISTEMICA PROGRESSIVA Visualizza dati statistici
| Nome | SCLEROSI SISTEMICA PROGRESSIVA |
| Codice esenzione | RM0120 |
| Classe | MALATTIE DEL SISTEMA OSTEOMUSCOLARE E DEL TESSUTO CONNETTIVO |
| Definizione | La sclerosi sistemica (SSc) è una malattia sistemica caratterizzata clinicamente da fibrosi della cute e di numerosi organi interni, quali il cuore, il polmone, il tratto gastroenterico e il rene. La malattia è contraddistinta da 3 momenti patogenetici, l'attivazione del sistema immunitario, il coinvolgimento vascolare e l'attivazione dei fibroblasti. La malattia viene suddivisa in 2 forme, sclerodermia limitata e diffusa, in base all'estensione dell'interessamento cutaneo, al tipo di interessamento di organo e agli autoanticorpi. Tuttavia nella realtà clinica si osserva una altissima variabilità nell'espressione di malattia potendosi osservare quadri di sovrapposizione tra le due forme o espressioni sfumate di malattia. Le forme suddette appartengono alla variante sistemica di malattia, ovvero ad una condizione caratterizzata da un costante interessamento degli organi interni. La sclerodermia localizzata, per contro, condivide con la precedente solo alcuni aspetti istologici e clinici. E' caratterizzata dal solo interessamento cutaneo e non coinvolge gli organi interni, differenziandosi pertanto sul piano clinico, prognostico e terapeutico. |
| Centro di Coordinamento Regionale |
CCMR-MALATTIE MUSCOLOSCHELETRICHE E DEL TESSUTO CONNETTIVO
Struttura specialistica responsabile: AOU PISA-REUMATOLOGIA |
| Responsabile Centro | PROF.SSA MOSCA MARTA |
Percorso del paziente
La struttura di coordinamento di rete o di sottorete clinica contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
| AOU CAREGGI FIRENZE | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
| CONTROLLO | |
| DIAGNOSI | |
| TERAPIA | |
| AOU MEYER FIRENZE | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
| CONTROLLO | |
| DIAGNOSI | |
| TERAPIA | |
| AOU PISA | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
| CONTROLLO | |
| DIAGNOSI | |
| TERAPIA | |
| AOU SIENA | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
| CONTROLLO | |
| DIAGNOSI | |
| TERAPIA | |
| FONDAZIONE CNR REGIONE TOSCANA GABRIELE MONASTERIO | CONTROLLO |
| DIAGNOSI | |
| TERAPIA | |
| USL TOSCANA CENTRO EMPOLI | CONTROLLO |
| USL TOSCANA CENTRO FIRENZE | CONTROLLO |
| DIAGNOSTICA STRUMENTALE-DI LABORATORIO | |
| TERAPIA | |
| USL TOSCANA CENTRO PRATO | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
| CONTROLLO | |
| DIAGNOSI | |
| TERAPIA | |
| USL TOSCANA NORD OVEST LIVORNO | CONTROLLO |
| TERAPIA | |
| USL TOSCANA NORD OVEST MASSA CARRARA | CONTROLLO |
| TERAPIA | |
| USL TOSCANA NORD OVEST VIAREGGIO | TERAPIA |
| USL TOSCANA SUD EST AREZZO | CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE |
| CONTROLLO | |
| DIAGNOSI | |
| TERAPIA | |
| USL TOSCANA SUD EST GROSSETO | ASSISTENZA-CONTROLLO CORRELATO |
| DIAGNOSI | |
| DIAGNOSTICA CLINICA | |
| DIAGNOSTICA STRUMENTALE-DI LABORATORIO | |
| TERAPIA | |
Informazioni aggiuntive sul percorso
Il centro reumatologico Pisano dispone di una diagnostica di terzo livello per la valutazione del microcircolo. La capillaroscopia consente la diagnosi precoce della malattia e la stadiazione della microangiopatia sclerodermica. Per la valutazione della dinamica del microcircolo e lo studio della perfusione periferica è disponibile un apparecchio laser di ultima generazione, recentemente acquisito. Il reparto di degenza accoglie i pazienti con impegno d'organo severo per la stadiazione della malattia e per l'esecuzione di terapie complesse, compresa l'infusione periodica di farmaci vasoattivi. Tali terapie possono essere effettuate in alcuni casi in regime di Day Service dove e' possibile accedere anche per la valutazione iniziale della malattia. In Toscana, diversamente da ciò che accade nelle restanti regioni italiane, la Sclerosi sistemica è riconosciuta come malattia rara; ciò consente ai pazienti residenti nella regione un più semplice accesso ad esami diagnostici specifici e terapie avanzate anche al di fuori dell'indicazione della scheda tecnica, se adeguatamente supportate da articoli della letteratura scentifica internazionale.
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CONTROLLO e MONITORAGGIO:
AOU CAREGGI FIRENZE
‒ SOD Oculistica
‒ SOD Oncologia Medica
‒ SOD Chirurgia e Microchirurgia ricostruttiva della mano
‒ Radiologia
FONDAZIONE TOSCANA GABRIELE MONASTERIO
‒ UOC Cardiologia e Medicina Cardiovascolare
AOU PISA
‒ UO Chirurgia della mano
‒ UO Ortopedia e Traumatologia 2
‒ Ortopedia - Servizio ambulatoriale di podologia
‒ S.D. Radiodiagnostica 3
‒ UO Radiodiagnostica 2
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INTERVENTI CHIRURGICI:
AOU CAREGGI FIRENZE
‒ SOD Chirurgia e Microchirurgia ricostruttiva della mano
AOU PISA
‒ UO Chirurgia della mano
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PIANO RIABILITATIVO:
AOU CAREGGI FIRENZE
‒ Riabilitazione
IRCCS Centro di Riabilitazione Don Gnocchi
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CRR/Ambulatori dedicati:
AOU CAREGGI FIRENZE
La SOD reumatologia della AOU Careggi è Centro di Riferimento Regionale Diagnosi e cura di sclerodermia, spondilite anchilosante e spondiloartropatie e CRR Malattie autoimmuni sistemiche e gestisce il percorso Scleroderma UNIT.
https://www.aou-careggi.toscana.it/internet/index.php?option=com_content&view=article&id=646&lang=it
CENTRO DI COORDINAMENTO MALATTIE RARE - MALATTIE MUSCOLOSCHELETRICHE E DEL TESSUTO CONNETTIVO, AOU Pisana – Reumatologia (DD n. 15302 del 28/07/2022)
Associazioni dei pazienti
ANMAR - Associazione Nazionale Malati Reumatici Onlus
Indirizzo: Via R.R. Garibaldi 40, 10 - 00145 Roma
contatti: tel 340 3770688; email: info@anmar-italia.it
Sito internet: https://www.anmar-italia.it
ASSMAF - Associazione per lo Studio della Sclerosi Sistemica e delle Malattie Fibrosanti
Indirizzo: Via Pisana 452/F - 50143 Firenze
contatti: tel 333 5956147; email: drmitola.assmaf@libero.it, associazione@assmaf-onlus.org
A.T.Ma.R. - Associazione Toscana Malati Reumatici
Indirizzo: V.le M. Bracci 16 - 53100 Siena
contatti: tel 347 5353912; email: paolagr1967@libero.it
sito internet: https://www.atmartoscana.it
GILS - Gruppo Italiano per la Lotta alla Sclerodermia
Indirizzo: Via Francesco Sforza 35, Pad. Litta - 20122 Milano
contatti: tel 02 55199506; email: gils@sclerodermia.net
sito internet: https://www.sclerodermia.net
AILS - Associazione italiana lotta alla sclerodermia Onlus
Indirizzo: V.le Monte Nero 32 - 20135 Milano
contatti: tel 371 4583436, 388.4651660; email: segreteria@ails.it
sito internet: https://www.ails.it/
Link utili
Ulteriori informazioni
Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.
Descrizione clinica
La Sclerosi Sistemica (SSc) è una malattia cronica del tessuto connettivo ad eziologia sconosciuta che colpisce prevalentemente il sesso femminile (con un rapporto complessivo di femmine/maschi 3-5:1). Esiste anche una forma del bambino, più rara di quella dell’adulto. La malattia è poco frequente, con un incidenza stimata tra i 4 e i 20 nuovi casi per 1.000.000 abitanti/anno; si stima che il numero di malati affetti da SSc vari tra i 30 e 450 casi per 1.000.000/abitanti.
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Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale
| Nome | SCLEROSI SISTEMICA PROGRESSIVA |
| Presidio proponente | AOU CAREGGI FIRENZE-REUMATOLOGIA |
| Referente | DR.SSA GUIDUCCI SERENA |
| Documenti |
