• Allegato 11 del DGR 36/2013 percorsi assistenziali

La dermatomiosite è una malattia rara e pertanto poco conosciuta dai medici non specialisti. Si sottolinea pertanto l'importanza da parte del medico di medicina generale di riconoscere precocemente i primi sintomi di malattia ed indirizzare il paziente presso i centri specializzati nella diagnosi e cura di tale patologia. Nella Regione Toscana esistono in particolare tre centri universitari (Pisa, Firenze e Siena) specializzati nella diagnosi e nel trattamento e nel follow up dei pazienti con dermatomiosite. Da segnalare anche che nella Regione Toscana, grazie a una delibera del consiglio regionale è possibile prescrivere, con rimborso a carico del SSR, farmaci che si sono dimostrati utili (mediante evidenze scientifiche documentate nella letteratura internazionale) nel trattamento delle forme più complesse anche se fuori dall'indicazione del foglietto illustrativo. Nell'Ottobre 2010 l'UO reumatologia dell'AOU pisana, in collaborazione con la regione Toscana, ha organizzato una conferenza dei presidi con tutti gli specialisti reumatologi della regione Toscana, allo scopo di omogeneizzare i livelli di assistenza tra i vari centri della regione, delineando una strategia comune per la terapia e il follow up in tutti i centri.

Associazione Nazionale Malati Reumatici (ANMAR), http://www.anmar-italia.it/ ssociazione Toscana Malati Reumatici (ATMAR), http://www.atmarpisa.it, http://www.atmarfirenze.it

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=221 http://www.iss.it/cnmr/

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

L'esordio della dermatomiosite può essere acuto o cronico. I segni clinici sono caratterizzati da debolezza della muscolatura prossimale (spalle, braccia, cosce e glutei), mialgie e talvolta interessamento dei muscoli implicati nella respirazione, nella deglutizione e nella fonazione. La cute viene interessata da chiazze eritemato-violacee localizzate soprattutto al volto (regione periorbitaria e palpebre) e alle mani. Altri segni, meno frequenti sono ad esempio artralgie e palpitazioni. Gli accertamenti necessari per la diagnosi includono: esame clinico specialistico, valutazione di enzimi muscolari (creatininfosfochinasi, transaminasi, latticodeidrogenasi) che sono spesso ma non sempre elevati, elettromiografia e, nella maggior parte dei casi, biopsia muscolare a carico dei muscoli interessati. La terapia della dermatomiosite si basa sull'utilizzo di steroidi ad alte dosi per periodi prolungati e nella maggior parte dei casi è necessario associare un farmaco immunosoppressore (es. methotrexate, azatioprina, ciclosporina o ciclofosfamide) che verrà scelto dal medico in base al quadro clinico. Talvolta può essere indicato l'utilizzo di immunoglobuline umane come agente immunomodulante. Molto utile l'introduzione precoce di fisioterapia mirata al rinforzo muscolare. I pazienti devono essere monitorizzati periodicamente in ambiente specialistico inizialmente con cadenza mensile ed in seguito dilazionando le visite di controllo in base all'attività di malattia. è necessario monitorare soprattutto i valori di CPK, transaminasi e LDH nel sangue e valutare ad ogni controllo la forza muscolare. In casi dubbi e selezionati può essere utile un esame di RM muscolare.