CHERATOCONO Visualizza dati statistici

Nome	CHERATOCONO
Codice esenzione	RF0280
Classe	MALATTIE DELL'APPARATO VISIVO
Definizione	Il Cheratocono è una malattia “ectasica” degenerativa non infiammatoria della cornea ad esordio puberale (tra i 12 e i 15 anni) e generalmente bilaterale. Si tratta di una malattia progressiva ad andamento variabile la cui componente genetica appare evidente solamente nel 10% dei casi, come carattere dominante, ma una trasmissione recessiva va ricercata con maggiore insistenza e con studi di maggiore ampiezza per poter quantificare il reale impatto genetico. La rigidità del collagene è ridotta per una alterata struttura terziaria e quaternaria dovuta alla ridotta presenza di legami intrafibrillari ed interfibrillari. Questa labilità strutturale produce una modificazione nel profilo corneale con progressivo assottigliamento e conseguente decadimento delle proprietà e qualità ottiche della cornea ed il processo evolutivo tende a concentrarsi fra l’età puberale ed i 25-30 anni per esaurirsi in modo pressoché totale dopo i 35-40 anni.La dislocazione infero-temporale dell’apice e la riduzione del raggio di curvatura producono una superficie corneale asimmetrica ed iperrefrattiva anche se questo ultimo parametro è parzialmente compensato dall’assottigliamento del tessuto.
Centro di Coordinamento Regionale	CCMR-MALATTIE OCULISTICHE Struttura specialistica responsabile: AOU CAREGGI FIRENZE-OCULISTICA
Responsabile Centro	Dr.ssa MURRO VITTORIA

Percorso del paziente

La struttura di coordinamento di rete o di sottorete clinica contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.


AOU CAREGGI FIRENZE	CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
	CONTROLLO
	DIAGNOSI
	TERAPIA

AOU MEYER FIRENZE	CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
	CONTROLLO
	DIAGNOSI

AOU PISA	CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
	CONTROLLO
	DIAGNOSI
	TERAPIA

AOU SIENA	CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
	CONSULENZA GENETICA
	CONTROLLO
	DIAGNOSI
	DIAGNOSI GENETICA
	TERAPIA

USL TOSCANA CENTRO	CONTROLLO

USL TOSCANA NORD OVEST	CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
	CONTROLLO
	DIAGNOSI
	DIAGNOSTICA STRUMENTALE-DI LABORATORIO
	TERAPIA

USL TOSCANA SUD EST	CERTIFICAZIONE PER ESENZIONE
	CONTROLLO
	DIAGNOSI
	TERAPIA

Informazioni aggiuntive sul percorso

affidarsi a un centro di riferimento per la cura del cheratocono

Associazioni dei pazienti

Assocheratocono

Link utili

www.assocheratocono.org, www.associazionecheratocono.it
Cerca CHERATOCONO sul sito orpha.net

Bibliografia

Mencucci R, Marini M, Paladini I, Sarchielli E, Sgambati E, Menchini U, Vannelli GB. Effects of riboflavin/UVA corneal cross-linking on keratocytes and collagen fibres in human cornea.Clin Experiment Ophthalmol. 2010 Jan;38(1):49-56.PMID: 2044710. Mencucci R, Marini M, Gheri G, Vichi D, Sarchielli E, Bonaccini L, Ambrosini S, Zappoli Thyrion GD, Paladini I, Vannelli GB, Sgambati E. Lectin binding in normal, keratoconus and cross-linked human corneas.Acta Histochem. 2010 Jan 4. 20053427

Ulteriori informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

Descrizione clinica

Oltre ad una accurata visita oculistica alla lampada a fessura è necessaria una pachimetria corneale, una topografia corneale e microscopia confocale. Le opzioni terapeutiche dipendono dalla gravità della malattia e vanno dalla correzione con occhiali (parzialmente possibile solo nelle fasi piu' precoci della malattia), lenti a contatto, cross linking corneale, trapianto di cornea perforante o lamellare.